本病病因和发病机制尚不清楚，尽管在文献中有常染色体显性遗传的背景描述，但大部分患者为散发病例，并无家族史。目前认为各种因素协同导致本病发作，此病既有先天眶隔、筋膜悬韧带发育薄弱因素，又有后天炎症激发史。长期反复慢性炎症引起泪腺肿胀隆起，导致循环障碍眶隔进一步松弛，泪腺脱垂的病情也逐渐加剧，皮肤同时出现松弛退变。炎症肿胀也可并发提上睑肌腱膜破损出现劈裂及裂洞，产生腱膜性上睑下垂(aponeurotic ptosis)。 对肥厚型和萎缩型患者切除的皮肤和皮下组织行组织病理检查，HE染色显示病变区真皮和皮下组织高度水肿，皮下灶性淋巴细胞浸润，胶原纤维增生，肌纤维萎缩明显。特殊染色显示弹力纤维减少、断裂，其周围可见IgA沉积，提示病理过程可能是IgA自身抗体介导的自身免疫反应。免疫组化及电镜检查发现该自身抗体结合的靶抗原主要为弹性结合蛋白及纤维连接蛋白，弹性结合蛋白是维持皮肤等组织正常弹性状态的关键成分，因此可以认为弹性结合蛋白基因的先天缺陷或后天因素对该蛋白的破坏是造成本病发病的重要因素。
眼睑松弛
相关医院
-
- 北京协和医院
- （东单院区）北京市东城区帅府园一号，100730；（西单院区）北京市西城区大木仓胡同41号，100032
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院，是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心，最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一，也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
-
- 四川大学华西医院
- 四川省成都市国学巷37号
锦江春色来天地，玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝，有一座闻名遐迩的医学城，她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史，华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1
-
- 中国人民解放军总医院
- 北京市海淀区复兴路28号院
一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院，1953年10月，总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月，总后方勤务部
-
- 复旦大学附属中山医院
- 上海市徐汇区枫林路180号
复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位，是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年，是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一，隶属于国立上海医学院，为纪念中国民主革命的先驱孙
-
- 上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 上海市瑞金二路197号（永嘉路口）
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院，有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米，建筑面积37万平方米，绿化面积4万平方米，核定床位1893张（
-
- 华中科技大学同济医学院附属同济医院
- 湖北省武汉市江汉区解放大道1095号
长江之滨，黄鹤楼下，有一所海内外闻名遐迩的医院，她就是华中科技大学同济医学院附属同济医院。 同济医院1900年由德国医师埃里希.宝隆创建于上海。1955年迁至武汉。经过110多年的建设与发展，如
相关医生
-
- 李秀莲主任医师
- 青海省妇女儿童医院
- 擅长疾病：新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
-
- 卢秀英主任医师
- 青海省妇女儿童医院
- 擅长疾病：危重病的救治。
-
- 席时华主任医师
- 乌鲁木齐市友谊医院
- 擅长疾病：青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗，眼底疾病及小儿弱视诊治
-
- 李晶主任医师
- 乌鲁木齐市友谊医院
- 擅长疾病：眼科常见病、多发病的诊断、治疗，特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
精品推荐
- 疾病