主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌。手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红,10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处。还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出出现,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。
其它症状往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一。病程的第一期为急性发热期,一般病程为1~11天,主要症状于发热后即陆续出现,可发生严重心肌炎。进入第二期为亚急性期,一般为病程11~21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮。重症病例仍可持续发热。发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,一般为病程21~60天,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。
本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。
本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子阴性。
与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。
与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。
与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及粒细胞百分数均增高,伴核左移;⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。
与急性淋巴结炎不同之点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②特征性手足改变;③高热持续不退。
与风湿性心脏炎不同之处为:①冠状动脉病变突出;②无有意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。
急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀症状的病情变化及护理
1体温患儿以发热为首发症状。发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热,体温达38℃~40℃,入院后测体温4次/d,直到体温正常后改为20次/d。由于该病反复高热不退,患儿家属易急噪、焦虑、情绪不稳定,应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药,应向医生报告。我院主张体温38.5℃以下采用物理降温,温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水,如体温不降,持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗如莫丁舒、普菲特达到降温目的。
2四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红,部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛,肢端、肛周、躯干等处脱皮,指甲脱落。应对患儿加强护理,注意局部皮肤黏膜清洁,避免搔抓皮肤,注意防止发生皮肤撕伤。
3皮疹发病后1~5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑,以猩红热样皮疹最常见,但无水泡及结痂,约1周左右可消退,在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别,此时嘱家长给患儿穿柔软的衣物避免患儿用手抓痒,减少刺激。
4口腔及口唇口唇潮红、干燥、皲裂、出血、结痂。口腔咽部黏膜弥漫性充血,舌乳头突出呈杨梅舌,扁桃体呈轻度或重度肿大。要协助家长做好口腔护理,注意口腔卫生。尽量避免食用生、硬类食物,以流食、软食为主。
5淋巴结改变多数患儿都可出现淋巴结肿大,以颈部淋巴结非化脓性肿大为主,黄豆至蚕豆粒大小,单侧多发,可有压痛,无波动感,在l周后多可自行消退。
6眼部改变发病后1~6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血,不伴有分泌物及肿胀,可用甲氯霉素滴眼液滴眼,避免直接强光刺激、疲劳过度。
7冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张,冠状动脉瘤样扩张,冠状动脉最大内径<4mm(轻度),4~8mm(中度),>8mm(重度);冠状动脉狭窄、血栓,较重时可出现猝死,必须减少心脏负荷,密切观察生命体征。