长期以来,明确神经介导的血管迷走性晕厥的诊断一直是间接、费时而且昂贵的,并且常常没有明确的结果。
直立倾斜试验(head-up tilt test, HUT)是近年来发展起来的一种新型检查方法,对血管迷走性晕厥的诊断起到决定性的作用。其阳性反应为试验中病儿由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下降或心率下降。
直立倾斜试验对血管迷走性晕厥的诊断机理尚未完全明了。正常人在直立倾斜位时,由于回心血量减少,心室充盈不足,有效搏出量减少,动脉窦和主动脉弓压力感受器传入血管运动中枢的抑制性冲动减弱,交感神经张力增高,引起心率加快,使血压维持在正常水平。血管迷走性晕厥的患儿,此种自主神经代偿性反射受到抑制,不能维持正常的心率和血压,加上直立倾斜位时心室容量减少,交感神经张力增加,特别是在伴有异丙肾上腺素的正性肌力作用时,使充盈不足的心室收缩明显增强,此时,刺激左心室后壁的感受器,激活迷走神经传入纤维,冲动传入中枢,引起缩血管中枢抑制,而舒血管中枢兴奋,导致心动过缓和/或血压降低,使脑血流量减少,引起晕厥。有人认为抑制性反射引起的心动过缓是由于迷走神经介导的,而阻力血管扩张和容量血管收缩引起的低血压是交感神经受到抑制的结果。此外,Fish认为HUT诱发晕厥的机理是激活Bezold-Jarisch反射所致。
直立倾斜试验的方法学尚无一致标准,归纳起来有以下3种常用方法:
⑴基础倾斜试验:试验前3日停用一切影响植物神经功能的药物,试验前12小时禁食。患儿仰卧5分钟,记录动脉血压、心率及II导心电图,然后站立于倾斜板床(倾斜角度60度)上,直至出现阳性反应或完成45分钟全程。在试验过程中,从试验开始即刻及每5分钟测量血压、心率及II导联心电图1次,若患儿有不适症状,可随时监测。对于阳性反应患儿立即终止试验,并置患儿于仰卧位,直至阳性反应消失,并准备好急救药物。
⑵多阶段异丙肾上腺素倾斜试验:实验前的准备及监测指标与基础倾斜试验相同。实验分3个阶段进行,每阶段先平卧5分钟,进行药物注射(异丙肾上腺素),待药物作用稳定后,再倾斜到60°,持续10分钟或直至出现阳性反应。上一阶段若为阴性,则依次递增异丙肾上腺素的浓度,其顺序为0.02-0.04μg/Kg•min、0.05-0.06μg/Kg•min及0.07-0.10μg/Kg•min。
⑶单阶段异丙肾上腺素倾斜试验:实验方法与多阶段异丙肾上腺素倾斜试验相同,但仅从第三阶段开始。
直立倾斜试验阳性结果的判断标准如下:
患儿在倾斜过程中出现晕厥或晕厥先兆(头晕并经常伴有以下一种或一种以上症状:视、听觉下降,恶心、呕吐、大汗、站立不稳等)的同时伴有以下情况之一者:
1、舒张压<6.7Kpa(50mmHg)和(或)收缩压<10.7Kpa(80mmHg)或平均压下降25%以上;
2、窦性心动过缓(4-6岁:心率<75次/分;6-8岁:心率<65次/分;8岁以上:心率<60次/分)或窦性停搏>3秒以上;
3、一过性II度或II度以上房室传导阻滞;
4、交界性心律(包括逸搏心率及加速性自主心率)。
反应类型:根据试验中血压和心率的变化,将阳性反应分为以下3种类型:
⑴心脏抑制型反应,以心率陡降为特征,呈现心动过缓,收缩压无下降;
⑵血管抑制型反应,血压明显下降,伴心率增快;
⑶混合型反应,血压及心率均明显下降。
直立倾斜试验的持续时间和倾斜角度各家报道不一。多数学者主张倾斜60°-80°较为合适。Fitzpatrick等通过对不同倾斜角度,不同时间以及试验选择的方法进行了比较,证明晕厥病人倾斜60°,持续45分钟,其诱发阳性反应的平均时间为24.5分钟,特异性为93%。北京大学第一医院儿科的研究认为,根据小儿不易耐受长时间检查的特点,选择了倾斜60°持续45分钟的设计,符合儿科特点,便于推广。
对于反复晕厥发作的患儿,经过详细的询问病史,了解发作时的症状与体征,再通过必要的辅助检查如心电图、脑电图、生化检查和直立倾斜试验等手段不难诊断,但要与以下疾病进行鉴别:
1、心源性晕厥:该病是由心脏疾患引起的心排血量突然降低或排血暂停,导致脑缺血所引起。多见于严重的主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄、心房黏液瘤、急性心肌梗塞、严重的心律失常、Q-T间期延长综合征等疾患。通过仔细询问病史、体格检查、心电图改变等易于鉴别。
2、低血糖症: 本病常有饥饿史或使用降糖药的病史,主要表现为乏力、出汗、饥饿感,进而出现晕厥和神志不清,晕厥发作缓慢,发作时血压和心率多无改变,可无意识障碍,化验血糖降低,静注葡萄糖迅速缓解症状。
3、癫痫:对于表现为惊厥样晕厥发作的血管迷走性晕厥患儿要注意与癫痫鉴别,通过做脑电图、直立倾斜试验的检查不难鉴别。
4、直立调节障碍:该病患儿表现为由卧位直立瞬间或直立时间稍长可有出现头晕、眼花、胸闷不适等症状,严重者可有恶心、呕吐,甚至晕倒,不需治疗能迅速清醒,恢复正常。可通过直立试验、直立倾斜试验等加以鉴别。
5、癔病性晕厥: 该病发作前有明显的精神因素,且在人群之前。发作时神志清楚,有屏气或过度换气,四肢挣扎乱动,双目紧闭,面色潮红。脉搏、血压均正常,无病理性神经体征,发作持续数分钟至数小时不等,发作后情绪不稳,如有晕倒,亦缓慢进行,不会受伤,常有类似发作史,易于血管迷走性晕厥鉴别。
此外,本病还要与过度换气综合征等鉴别。
血管迷走性晕厥常由某些因素触发,有些可能只在特定情况下发作。因此,要做好患者及其家属的宣教工作,尽量避免这些触发因素,尽量停用可以引起体位性低血压的药物。一旦发生晕厥前驱症状时,患者要立刻平躺,既可避免外伤也能防止晕厥的发生。有研究报道:反复出现血管迷走性晕厥的患者,在前驱症状时,进行手臂和腿部的屈伸运动,有助于防止晕厥发生,这可能与骨骼肌泵作用增加静脉血液回流有关。增加液体和钠盐的摄入,也可能有助于预防晕厥发生。Younoszai和El-Sayed等研究发现,血管迷走性晕厥患者每天至少摄入2L液体和120mmol的钠(约7g盐)可以升高血压,增加血容量,减少晕厥发生的频率。也有部分临床医生,建议站立训练,类似于“脱敏”疗法。让患者每天靠墙站立10~30min,逐渐适应这种体位性容量变化的影响。但这种治疗方法还存在很大争议,而且长期依从性较差。