症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大;在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。
诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。
中心性软骨肉瘤的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软骨肉瘤必须与软骨瘤鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨肉瘤、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软骨瘤好发于儿童，于成人期停止生长，可多年没有变化，除非发生病理性骨折，软骨瘤是无痛的，通常为中等度大小，皮质骨不呈扇贝状，皮质骨无中断，无软组织肿胀。简而言之，除位于手和足的小管状骨外，软骨瘤常保持皮质骨完整。由于手的软骨肿瘤几乎总是良性的，诊断此部位的中心性软骨肉瘤须慎重，只有在临床、影像学和组织学都显示出明确的恶性时才能诊断。相反，由于位于躯干骨的软骨肿瘤常为恶性，除非已证明为其它病变，这些部位的软骨肿瘤要想到中心性软骨肉瘤的诊断，在可疑的病例中，要实行广泛性切除。
在多发性软骨瘤和软骨瘤病中，软骨瘤可以长到相当大，在成人期仍可继续生长，以增生活跃的组织学表现为特征，由于其转变成中心性软骨肉瘤的机率相当大，所以在成人期，当软骨瘤病的症状和影像发生改变时，应怀疑中心性软骨肉瘤的可能，应立即行活检以明确诊断。
典型(软骨母细胞型)骨肉瘤发生于儿童期，中心性软骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，这两种肿瘤的影像和大体病理也不相同，但主要区别在于组织学的不同。在骨肉瘤，即使肿瘤细胞主要为软骨母细胞，也一定可以发现成骨分化和肿瘤细胞直接产生骨样物质，且骨肉瘤中软骨细胞的恶性度(Ⅳ级)比中心性软骨肉瘤更高。但在一些罕见病例中，靠有限的活检标本进行鉴别诊断困难，甚至不可能，在这种情况下，于决定是否化疗前，最好重复活检，标本要较多而有特异性。
软骨粘液纤维瘤的大体病理可与中心性软骨肉瘤相同，在组织学上，可将软骨粘液纤维瘤的中心—分叶细胞误诊为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤，但软骨粘液纤维瘤的婴儿期发生、影像和典型的组织学特点可供鉴别诊断。
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。
无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。
中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。
截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。
在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限(不象一些周围性软骨肉瘤中的那样)，一般不能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。
如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。
