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小血管纤维性坏死

  供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。

  多见于原发性小血管炎,原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等.所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎.

  小血管纤维性坏死的鉴别诊断:

  小血管壁纤维素样变性:是间质胶原纤维和小血管壁的一种变性。病变局部组织结构消失,形成一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质,呈强嗜酸性红染,其形态和染色特点都很像纤维素,也称纤维素样坏死。常见于变态反应性疾病,如风湿病、红斑狼疮、结节性动脉炎等。也可见于非变态反应性疾病,如恶性高血压病时的细动脉壁和胃溃疡底部的动脉壁。

  治疗包括:①去除病因,消除过敏原;②治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤;③局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;④全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;⑤抗血小板聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。

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