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手的歪扭畸形

  诊断:手足徐动症又称指划运动、变动性痉挛。为一种间歇的、缓慢的、不规则的手足扭转运动。其肌张力变幻无常,肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时肌张力降低,故本病又称变动性痉挛。指划运动。手足徐动症主要在随意运动时出现,安静状态时常常消失,情绪激动时增强,其部位不定,以四肢远端明显,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多见。表现为各关节过度伸展沙展或内收,腕部缓慢屈曲或伸展,前臂旋前或旋后,上臂向胸部内收或回缩,掌指关节过分伸展,诸指扭转,可呈“佛手”样特殊姿势。如影响面部可出现一连串“鬼脸”,如出现下肢,可见明显的足趾屈伸,踝关节路屈和伸展,足趾开扇,伸直出现假性Babinski征。其病因最多见于新生儿窒息、核黄疸,伴有发育迟缓,起坐行走、说话的时间均延迟。成人偶见于基底节区血管性病变、肿瘤、慢性肝性脑病,也可由抗精神病药物过量引起。

  手的歪扭畸形的鉴别诊断:

  1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

  2、极缓慢的手足徐动:导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

  3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。

  预防:有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

  早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。

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