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滴状角膜

  1.临床改变

  (1)角膜改变:Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌,通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10~20年,可分3期。在第1期中,患者无症状,角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后,后弹力层可呈灰色并加厚。第2期,角膜基质及上皮发生水肿,患者视物不清,并有耀眼感。基质水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠前弹力层处,之后全部基质逐渐呈毛玻璃状,且在肿胀中出现含液体的裂隙,使后弹力层形成皱褶。上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴,后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡,破裂时引起发作性疼痛。由于基质变混及不规则散光,视力急剧减退。睡醒时视力尤差,因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低,以致角膜水肿增加。第3期,上皮下结缔组织出现,同时上皮水肿减少,视力尽管已极差降至仅辨手动,但自觉较前舒服。此期可出现一些并发症,例如上皮脱落、微生物所致溃疡、周边部新生血管及眼压升高。

  裂隙灯下检查角膜病变始于中央部,渐向周边扩展。从角膜后方至前方可出现下列改变:角膜点状变性,后弹力层增厚并起皱;内皮色素沉着;基质水肿,出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡。突出的改变为角膜后部中央呈银箔样(beaten silver)外观变性,改变类似ICE综合征所见,但较粗糙。最显著的病理组织学改变位于后弹力层后方,内皮细胞产生新的胶原组织,临床上表现为后弹力层增厚。后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构,以PAS染色后呈现浓淡相间的层次,并产生临床所见灰色盘旋状图案。

  (2)合并青光眼:Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼:开角型青光眼和闭角型青光眼,估计发病率占10%~15%。其开角青光眼发生机制可能与小梁内皮网受累有关。浅前房和Fuchs营养不良时角膜实质逐渐增厚,导致虹膜角膜角完全关闭,而发生急性闭角型青光眼。许多病例,房角关闭发生在角膜水肿发生之前。这些病例青光眼的机制与远视眼和浅前房有关,同时可能与Fuchs营养不良具有某些联系。在青光眼发生机制上,Fuchs营养不良与ICE综合征不同。

  关于角膜斑点和Fuchs内皮营养不良合并青光眼的报告是含糊不清的。事实上眼压升高的病人,常常可以继发角膜内皮的改变。在并发青光眼的病人,角膜内皮细胞密度、形态上也可以发生改变。内皮营养不良的程度并不常跟眼压程度有关。其他因素同样可以影响青光眼和角膜内皮的变化。例如前葡萄膜炎、青光眼-睫状体炎综合征等也会影响到角膜内皮形态的改变。同样正常人角膜内皮也随年龄增长而发生改变。在青光眼与角膜内皮改变之间的任何损害因素都必须考虑进去。

  2.临床分期 本病病程分为3期,可达20年或更长的时间。

  (1)第1期[角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”(cornea guttata)期]:此期患者无自觉症状。采用裂隙灯直接照明法检查时,可见角膜中央部的后表面有多个细小的、向后突起的滴状赘疣(guttata),略带青铜色;用后照明法时,显示在内皮表面,有散在的、圆形、折光性金色小凹;用与角膜相切的宽光带照明法时,可见Descemet膜呈现金箔状变厚,并具一些不规则的灰色混浊斑点于其上。采用内皮镜检查时,可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区。角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断体征,因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜营养不良,而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。随着病情的进展,滴状赘疣的数量可逐渐加多,互相融合并向周边部扩展,侵及全角膜的后面。内皮细胞生物泵的功能一旦丧失,则进入本病的第2期。

  (2)第2期(实质性与上皮性水肿期即原发性角膜失代偿期):此期患者视力下降,出现疼痛并进行性加剧。当角膜内皮细胞密度下降,角膜内皮生物泵功能失常后,裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的实质层开始,Descemet膜出现皱褶,角膜厚度增加,实质层如毛玻璃样轻度混浊。继而角膜上皮呈微囊状水肿,角膜表面不平。患者常在清晨时视力恶化,日间由于角膜前表面的水分被蒸发,上皮水肿有所好转,视力因而改善。当眼压增高时,上皮水肿加剧。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡,大泡破损后眼部剧疼。

  (3)第3期(瘢痕形成期):角膜长期水肿可导致角膜血管新生,而在上皮下弥漫地形成结缔组织层。多次反复发作大泡破裂者,更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知觉减退,上皮水肿减轻,疼痛有所缓解,但视力更趋下降。

  根据临床表现,结合角膜的特征性改变,应考虑到该病的可能,但应注意鉴别。

  滴状角膜的鉴别诊断:

  一、角膜炎

  (一)浅层角膜炎

  ①原发性病变可为病毒所致。如腺病毒VII型引起的流行性角结膜炎、肠道病毒引起的流行性出血性结膜炎。均可在角膜上皮和上皮下引起炎症浸润。荧光素染色呈粗细不等的点状着色。若为单纯疱疹性上皮感染则呈点状、星芒状或线状,逐渐发展为树枝状或地图状混浊。

  ②继发于邻近组织的炎症,如较重的急性结膜炎,侵犯角膜周边部,发生浅表性角膜组织浸润、水肿、上皮剥脱,多呈点状局限混浊。荧光素染色阳性。若角膜下1/3有密集的点状上皮炎和糜烂,常为葡萄球菌性眼睑炎伴发。

  (二)角膜基质炎

  大多属免疫反应,也可由致病微生物直接侵犯所致。先天梅毒是最常见的原因,结核、单纯疱疹、带状疮疹等也可引起本病。为一种深层角膜炎,病变位于角膜基质深层,呈雾状浸润混浊及水肿。病变角膜增厚,伴有后弹力层皱褶,外观呈毛玻璃样。视力减退,睫状充血,可伴有虹膜睫状体炎。晚期可见新生血管由周围伸人角膜基质层,呈毛刷状,很少分支。轻者炎症消退后角膜仍可恢复透明。如基质板层有坏死,将遗留厚薄不等的深层瘢痕。

  (三)角膜溃疡

  角膜有灰白色浸润,境界欠清,表面失去光泽,继之组织缺损形成溃疡,荧光素染色阳性。重者刺激症状明显,睫状充血显著,溃疡较大而深,伴前房积脓,可以穿孔。

  1.匐行性角膜溃疡 是一种急性化脓性角膜溃疡。多见于老年体弱或有慢性泪囊炎者。起病急,常在角膜外伤后1-2d内出现眼痛、畏光、流泪、视力下降。睫状充血或混合性充血。角膜有灰黄色致密浸润灶,边界模糊,很快形成溃疡。溃疡基底污秽,有坏死组织覆盖,溃疡边缘向周围和深部呈潜行性扩展。荧光素染色阳性。常伴有虹膜睫状体炎,前房内有大量纤维素样渗出物和积脓。瞳孔小,后粘连。重者角膜易穿孔,甚或发展成眼内炎。刮片或培养可找到致病菌。如肺炎双球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。

  2.绿脓杆菌性角膜溃疡 是由绿脓杆菌感染引起的严重化脓性角膜炎。常因外伤,角膜异物剔除后,或使用被绿脓杆菌污染的器械、药水(如荧光素)、接触镜而发生。发病迅速,多在数小时或1-2d内出现剧烈疼痛,视力下降,眼睑肿胀,球结膜充血水肿,角膜上出现黄白色坏死灶,表面稍隆起,迅速扩大,周围有一浓密的环形浸润。前房大量积脓。角膜坏死组织脱落形成大面积溃疡,并产生大量黄绿色黏稠分泌物。如不能很快控制,则在1-2d之内全部溶解穿孔。刮片做细菌学检查,可找到革兰阴性杆菌。培养出绿脓杆菌更可明确诊断。

  3.真菌性角膜溃疡 常有农业角膜外伤,农忙高温季节发病率高。特点是起病缓慢,病程较长,刺激症状较前两者为重。溃疡色调较白,表面干燥粗糙,呈“舌苔”或“牙膏”样,似有干而硬的感觉,容易刮下。中心病灶周围有时可见到“伪足”或“卫星灶”。角膜后壁有片状胶样沉着物。前房有稠厚之积脓。刮片可找到菌丝,诊断即可成立。培养可见致病真菌。如镰刀菌、曲霉菌、青霉菌、白色念珠菌、酵母菌等。

  二、角膜外伤与异物存留

  机械性或化学性损伤,可有上皮水肿、剥脱。伤害区域的角膜混浊。重度者有大部组织损害,甚至角膜穿孔,伴邻近组织损伤。角膜异物存留者。除异物部位组织混浊外,异物周围有混浊或色素沉着。金属异物可见金属锈。用放大镜或裂隙灯显微镜可鉴别。

  三、角膜变性或营养不良

  (一)老年环

  主要发生在老年人,为角膜周边部基质层脂质浸润。两侧对称,在角膜缘有一圈白色环,环宽lmm左右。肉眼观察老年环与角膜缘有透明带相隔,其内缘边界不清。裂隙灯显微镜检查,光学切面可见混浊,深部起自后弹力层,后期由前弹力层向下也有混浊。无炎症刺激症状,不影响视力。

  (二)带状角膜病变

  是位于角膜前弹力层的钙质沉淀物。病因尚不清,可能与甲状腺功能亢进、结节病、肾钙质沉着、维生素D中毒导致血液、间质液中钙与磷酸盐浓度过高有关。或睑裂区角膜水分蒸发促进局部钙盐浓度增高。二氧化碳的挥发增高了局部ph值,有利钙和磷酸盐的沉淀,角膜缺乏血管,致使血液对pH的缓冲作用极小。临床表现为角膜睑裂区暴露部分呈带状钙质沉积。沉积在上皮基底膜、前弹力膜和浅层基质。带状混浊区前弹力层上有许多孔洞。病变自周边向中央部扩展,无新生血管。本病应和角膜钙质变性相鉴别。后者钙的沉积累及角膜深层组织。常为眼部严重外伤、眼球赞、长期慢性虹膜睫状体炎和继发性青光眼的后发病。

  (三)角膜营养不良

  是一种与遗传有关的原发性进行性角膜病变。双眼对称,病程发展缓慢,早期病例常在体检中发现。大多数类型的角膜营养不良病变始于某一层组织或细胞。经多年发展,影响或波及相邻组织或细胞,甚至波及全层角膜,造成严重视功能障碍。按原发病灶最初的解剖部位分为三类,即角膜前部、基质部及后部角膜营养不良。

  1.地图状-点状一指纹状营养不良 是前部营养不良的代表。30岁以上者多见。角膜中央上皮层有许多灰色斑块,微小囊肿或细微线条。可有反复性角膜上皮剥脱和暂时性视力模糊。

  2.颗粒状角膜营养不良 此为角膜基质营养不良的代表。为常染色体显性遗传病。角膜前基质层内有局限性分散的颗粒透明样物质沉着。病变多在中央部。晚期可有视力障碍

  (一)治疗

  第1期无需治疗。有角膜点状变性而无角膜水肿的患者无症状。轻度角膜水肿能造成视力模糊且不适,特别在清晨时明显。这是由于夜间泪液蒸发减少,致使泪液变稀,则借助于渗透压自角膜吸出的液体减少。睡前用高渗软膏如5%氯化钠可增加泪液渗透压,使角膜上皮脱水,能减轻清晨症状。日间应用5%氯化钠眼药水也同样能减轻上皮水肿。辅以局部消炎抗感染药物,配戴薄而含水量高的软性接触镜,可使不规则散光平复,并减轻因上皮大泡破溃引起的疼痛。

  尽管Fuchs内皮营养不良患者通常无青光眼存在,但是应用药物治疗降低正常眼压,可以有效的帮助减轻角膜水肿。当青光眼存在时,开角型青光眼的治疗类似慢性开角型青光眼。闭角型青光眼需要做虹膜周边切除或滤过手术。但是预防性缩瞳剂治疗,对于阻碍房角关闭的发生是无效的。角膜水肿明显严重影响视力的晚期病人,进行穿透性角膜移植是必要的。但须在病变达到角膜周边部以前施行。

  (二)预后

  欧洲国家统计显示,在全部角膜移植手术中,约10%系Fuchs营养不良,术后约80%移植片2年内保持清亮,但移植片长期存活率低。即使手术时机选择适当,移植片亦仅能在有限期间内保持清亮。有人报告12例年龄50~61岁患者中全部移植片于术后1~9年变混浊,而在同一期间内手术的6例圆锥角膜患者,其移植片于手术后11~15年仍保持清亮。晚期患者出现有疼痛的角膜大泡,不宜行角膜移植或配戴软接触镜时,常做结膜瓣遮盖、角膜层间囊膜镶嵌术及板层角膜层间灼烙术,以减轻症状。

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