正常情况下CSF中氨基酸总量约为血浆中含量的10%～30%。在各种脑膜炎、脊髓阻塞水平以下变黄时，CSF中氨基酸总量明显升高;晚期神经梅毒轻度升高;多发性硬化症、老年性精神病时降低。
CSF中的氨基酸用色谱法可分离出20余种，氨基酸其临床意义如下。
细菌性脑膜炎、脑膜神经根炎、癌脑膜炎、Garin-Bujadox-Bannnarth等CSF谷氨酸、甘氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸含量升高。
无菌性脑膜CSF中甘氨酸、亮氨酸升高。
结核性脑膜炎、乙型脑炎、脊髓灰质炎CSF色氨酸升高。
脑脓肿、全身性感染、精神分裂症甘氨酸、谷氨酸、缬氨酸、门冬氨酸含量升高、精神分裂症还可见丙氨酸增高。
肝昏迷、脑出血、癫痫、严重嗜睡病谷氨酰胺升高，而癫痫患者CSFγ-氨基丁酸浓度降低。
许多神经系统变性病如帕金森氏病、运动神经元病、脊髓小脑变性CSF中门冬氨酸升高，谷氨酸降低。
癌症、胶质细胞瘤CSF中赖氨酸、苯丙氨酸浓度增高。
各种氨基酸尿症患者CSF中的氨基酸可发生相应的变化，如枫糖尿症CSF中缬氨基、亮氨酸、异亮氨酸等支链氨基酸含量常增高，精氨酸血症精氨酸含量升高，赖氨酸尿症CSF中赖氨酸增多。
