检查项目

赖氨酸

简介:赖氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。

赖氨酸临床意义

异常结果:

赖氨酸是必需氨基酸,属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少,本病可能是常染色体隐性遗传。

持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外,尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。

高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~5倍。羟基赖氨酸尿症时,尿中排出羟基赖氨酸,但代谢障碍部位不明。

需要检查人群:营养不良者

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