四联症根治术

防止或纠正呼吸道及其他部位感染。

鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。

纠正凝血障碍。

紫绀严重者可间断给氧。

体位、切口　仰卧位，胸骨正中切口。

切开心包　如计划利用自体心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。

心外探查　①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。

建立体外循环。

切开右室流出道　缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1～2]。

解除肺动脉瓣狭窄　如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。

修补室间隔缺损　四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合[图2-4～7]。

加宽右心室流出道　对流出道狭窄，单纯依靠切除阻塞的肉柱，常不能彻底解决阻塞，多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包，亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄，应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延，直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外，左、右肺动脉也有狭窄，则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉，可先切断升主动脉，加宽右肺动脉之后，再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道，如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫，多可止血[图2-8～10]。

结束体外循环，关胸。