疾病百科

小儿糖原贮积病Ⅱ...

简介

小儿糖原贮积病Ⅱ...小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心综合征

糖原贮积病Ⅱ型(Pompe disease)即酸性麦芽糖酶缺陷病,属常染色体隐性遗传性疾病。一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶,因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积,其主要症状为心力衰竭和肌肉无力,幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等。

小儿糖原贮积病Ⅱ...基本知识

小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿糖原心综合征诊疗知识

是否医保:
就诊科室:
儿科 内分泌科
治疗费用:
不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
治愈率:
60%
治疗周期:
1-3个月
治疗方法:
药物治疗
相关检查:
α-葡萄糖苷酶,肌电图,血清乳酸脱氢酶
多发人群:
儿童
常用药品:
葡萄糖氯化钠注射液,复方氨基酸注射液(17AA-Ⅰ)
在线购药:
康德乐大药房

相关医院

相关医生

精品推荐

相关省份医生推荐

健康资讯