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小儿慢性充血性脾... 起因

小儿慢性充血性脾...是怎么回事?

  一、发病原因

  小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。

  1. 脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。

  2. 门脉高压症可分为肝外和肝内两型,肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为:呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。

  (1)肝外型门脉高压症:门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。

  (2)肝内型门脉高压症:见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。

  二、发病机制

  1.脾静脉属于门静脉系统,正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻,脾脏回血发生障碍,可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除,肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生,即使去除病因,脾肿大也无明显回缩。

  2.此征并不是一个独立的疾病,而是由于门静脉梗阻、肝硬化、静脉炎或血栓所引起的门脉高压、高度脾肿大、贫血与脾功能亢进的一组病征。

  3.脾大可继发脾功能亢进,往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。

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