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小儿慢性充血性脾... 症状

小儿慢性充血性脾...有哪些症状?

  一、症状:

  1.本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征,但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。

  2.脾多呈中等度肿大,硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏。在上部的侧支循环会形成食管下段和胃底静脉曲张,在下部形成中、下痔静脉曲张。

  3.因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血和便血,所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素,呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性,并有再发倾向,出血常发生在腹部不适,或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血,一次呕血量多在80~200ml,大量出血脾脏可有一定程度回缩,然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。

  二、诊断:

  1.诊断应根据体格检查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血细胞减少的疾病,如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果,常在食道下1/3段;X线检查上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状,此项检查在手术治疗前后比较,可作为疗效判断指标;进行脾髓压力及门静脉压力测定,有助于病因诊断及手术方法的选择,对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作,一般无不良反应。

  2.病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现,经皮脾门静脉造影,可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位,曲张静脉影像以及侧支循环情况,是一种有价值的检测方法。

  3.为了预后与治疗的目的,应进一步寻觅致病原因,区分肝内性或肝外性。

  (1)肝内性诊断要点:肝炎病史、肝脏肿大(或缩小)、肝功能试验呈阳性反应、凝血酶原复合体减低、凝血酶原时间延长、门静脉循环时间延长、腹水、肝脏活检有异常改变等。

  (2)肝外性诊断要点:无肝炎史、肝脏不大、肝功能试验正常、肝脏活检无异常改变。

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