(一)发病原因
诺卡菌为放线菌科中的一属。已知9种诺卡菌,肯定能引起人类致病的有3种,即星形诺卡菌(N.asteroides)、巴西诺卡菌(N.braziliensis)和Otitidis诺卡菌变种(Notitidiscavarum,旧称豚鼠诺卡菌),以前二者最常见。本菌是一种不能运动、弯曲的需氧革兰阳性杆菌,部分耐酸。宽约1μm,较真菌为细。以二分裂生长繁殖,但细胞仍互相附着,连接成长的分支状菌丝,可达50μm。最终菌丝断裂,成为杆菌或球菌。它不是真正的真菌,有人称之“类真菌",流行病学:诺卡菌病见于世界各地。在美国1年诊断本病500~1000例,大多为成人,男女比例约2∶1,发病季节和患者职业无差异。诺卡菌寄生于土壤腐物中,可在空气中形成菌丝体,人吸入菌丝片段是主要传染途径,亦可经破损皮肤或消化道进入人体引起感染。通常为散发性发病,但文献记载有4起诺卡菌小规模暴发流行事件。第1起是肾透析单位中6例病人发病,但未确定其传播机制。第2起为注射液体被污染引起皮下脓肿。第3起和第4起分别发生于肿瘤和肾移植受者,可能为病人之间的相互传播所致。除此尚无足够证据表明人与人之间的传播。淋巴瘤、器官移植和AIDS属本病高危人群。诺卡菌病在肺泡蛋白沉着症、结核病、慢性肉芽肿病、酒精中毒、糖尿病患者亦较常见,但未能充分肯定其相关性。
(二)发病机制
经常暴露于诺卡菌菌丝的人通常并不发病。中性粒细胞能抑制诺卡菌,虽然不如对通常细菌那样有效,其机制可能与溶菌酶和其他阳离子蛋白的作用有关。激活的巨噬细胞和T淋巴细胞对控制和杀灭本菌具有重要作用。诺卡菌对吞噬细胞呼吸爆发产物有抵抗力,但慢性肉芽肿病患者对诺卡菌异常敏感,提示吞噬细胞呼吸爆发对诺卡菌病的发病仍然是很重要的。因此宿主免疫防御机制削弱是本病发病的重要因素。主要病理改变为化脓性肉芽肿伴大量中性粒细胞、浆细胞、组织细胞浸润,组织坏死并形成脓肿,且趋于融合。在脓肿内可发现菌丝,后者聚集形成疏松颗粒,菌鞘不明显。肺组织可呈急性、亚急性或慢性化脓性病变,表现为融合性支气管肺炎、肺实变、坏死性肺炎伴空洞形成,并常累及胸膜产生胸腔积液、脓胸,偶可侵犯胸壁形成瘘管。肺内病变亦可直接侵犯心包和纵隔,甚至压迫上腔静脉。少数病例经血道播散,最常侵犯脑组织,形成脑脓肿;其次是肾脏。心、肝、脾、淋巴结偶可受累。