先天性副肌强直症检查
一、检查
1.心电图检查
心电图检查显示高钾表现;
2.血清电解质检查
血清CPK可增高;
3.肌电图检查
肌电图检查可见肌强直电活动，室温时，神经重复电刺激检查或活动时复合肌肉动作电位(CMAP)一般正常，但充分降温和运动后，所有患者均可出现CMAP波幅降低。非麻痹期为肌强直放电，麻痹期多呈电静息;
4.肌肉活检
可见肌纤维大小不等，内有空泡，Ⅱ型肌纤维肥大;
5.特殊试验：
(1)冷水诱发实验：将手及前臂浸入11-13℃冷水数分钟至40分钟，可诱发肌强直及肌无力;
(2)钾负荷试验：让疑诊者口服氯化钾后，看能否诱发明显的肌无力。钾盐诱发的无力一般在1小时内达高峰，1.5小时恢复正常，钾盐应从小量开始，避免心律失常。
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院，是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心，最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一，也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
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