一、症状
1.贫血
一般为进行性贫血,苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。主要是骨髓造血功能衰竭所致,少数病人可能存在无效性红细胞生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。
2.感染
产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少,机体的防御功能下降所致,此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中,产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。
3.出血
主要因血小板生成障碍所致,可引起不同程度的皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部出血。
二、诊断标准
根据病人的临床表现及外周血全血细胞减少,骨髓像中3系增生减低即可诊断。诊断标准与依据如下:
1.血象
外周血呈现全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例高。
2.骨髓象
骨髓象示增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(骨髓活检示造血组织减少),脂肪组织增加。
3.其它
无肝脾大。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等)。重型再生障碍性贫血除临床表现急进外,还需中性粒细胞绝对值<0.5*109/L,血小板<20*109/L及网织红细胞绝对值<15*109/L。