一、症状
纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在创伤之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。凝血酶原缺乏患者中最常出现的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿，虽然在血浆中仍然可以检测到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能因为出血而造成肌肉萎缩。少数患者可能发生胃肠道出血或颅内出血。有部分患儿可能发生致命性的脐带出血。虽然在凝血酶原缺乏患者中常见鼻出血和月经过多，但是，多数并不严重。尚没有产后大出血的病例报道，在没有进行预防性替代治疗的患者中进行包括拔牙或包皮环切在内的手术常可导致大出血的发生。
二、诊断
凝血酶原缺乏的诊断需要对凝血酶原的活性和抗原检查、病史和家系的研究。在遗传性凝血酶原缺乏的诊断作出之前，一定要排除由于肝病、华法林过量等造成的维生素K缺乏相关的继发性凝血酶原缺乏。通过详细的体格检查、病史分析和实验室检查就可以将两者区分开。
中国医学科学院北京协和医学院血液病医院（血液学研究所）（以下简称“院所”）由中国血液学创始人邓家栋教授创建于1957年。七十年代迁往四川，1982年重新迁回天津。90年代以来，随着我国血液学事业的发展
北京大学人民医院创建于1918年，是中国人自行筹资建设和管理的第一家综合性西医医院，最初命名为“北京中央医院”，中国现代医学先驱伍连德博士任首任院长。经过一个世纪的发展现已成为集医疗、教学、科研为一
苏州大学附属第一医院始创于1883年（清光绪九年），是卫生部首批三级甲等医院，为江苏省卫生厅直属的省级重点医院，苏南地区医疗指导中心。医院先后荣获江苏省文明单位标兵、全国医院文化建设先进集体、医院改革
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院，有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米，建筑面积37万平方米，绿化面积4万平方米，核定床位1893张（
浙江大学医学院附属第一医院建院于1947年，是浙江大学创建的首家附属医院，秉持“严谨求实 卓越创新 国际一流”的发展理念，以综合实力雄厚、医疗质量过硬、学科特色鲜明享誉海内外。医院是首批“辅导类”国家