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小儿假肥大型肌营... 症状

小儿假肥大型肌营...有哪些症状?

  小儿假肥大型肌营养不良症状

1.好发年龄:

DMD患者多于儿童期的男孩,一般在4~6岁时出现较典型的症状。BMD患者多在10岁之后发病。

  2. 主要症状体征:

肌肉发育异常和肌肉萎缩无力,主要选择性侵犯四肢近端肌、盆带肌、腰带肌等。

  (1)患者发病初时走路笨拙,容易摔倒,奔跑困难,之后逐渐出现走路和上楼困难,下蹲站起困难。

  (2)严重者出现典型的鸭步,站立时背部前凸,肚子向前挺,两脚向外撇开,走路缓慢摇摆,状如鸭子。躺着至起床站立非常困难,必须先翻身俯卧,再双手扶着两膝,逐渐向上支撑起立(即特征性的Gower征)。肩胛带肌受损则出现翼状肩胛 (如鸟翼 ) ,举手不过肩。

  (3)绝大多数患儿有小腿部(腓肠肌)假性肥大,少部分可见舌肌或肩部(三角肌)等假性肥大。此时多数患儿瘫痪在床。

  (4)继续发展可致腰椎骨密度下降,发生骨折后则不能再行走。

  3.消化道

部分患儿可累及胃肠道平滑肌。若胃的纵行肌外层有退行性改变引发急性胃扩张,则可导致死亡。部分患儿可有严重便秘。

  4.心脏

大多数DMD患儿没有心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的情况下才出现心律失常和心力衰竭。

  5.神经系统

(1)DMD和BMD患儿均可出现中枢神经系统功能障碍,尤其智能发育迟缓,患儿平均智力在正常值的1个标准差以下。

  (2)有研究报道小儿假肥大型肌营养不良患儿癫痫的发病率增高,尤其是BMD型。DMD患者则易出现情感、行为问题,认知能力下降及学习困难。

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