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小儿先天性肌强直... 治疗

小儿先天性肌强直...治疗?

小儿先天性肌强直综合征一般治疗

  一、治疗 :

  1、轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。

  2、严重影响日常生活和学习者,应对症治疗

  (1)苯妥英钠

  机制:减少膜兴奋性,减少钠离子内流入细胞,稳定肌膜。

  用法:3~8mg/(kg·d),分3次口服。

  副作用:出现牙龈增生、震颤、共济失调等。

  (2)普鲁卡因胺

  机制:抑制神经-肌肉突触的兴奋性,稳定肌膜。

  用法:每次14mg/kg,每6小时1次。

  副作用:剂量大时出现发冷发热、胃肠道症状、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒细胞减少、系统性红斑狼疮等。

  (3)肾上腺皮质激素或促肾上腺皮质激素(ACTH )

  机制:促进钾离子排泄,降低肌细胞对钾离子的敏感性。

  地塞米松:0.1~0.2mg/(kg·d),静脉滴注,症状改善后减量。

  泼尼松:1~2mg/(kg·d),1次顿服。

  ACTH:每次0.5~1U/kg,2次/d肌内注射。

  (4)奎宁

  机制:出现箭毒样作用,降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱释放,延长肌肉收缩不应期,同时稳定肌膜。

  硫酸奎宁:每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。

  副作用:可有头痛、恶心、耳鸣、耳聋、腹痛、皮疹及视神经萎缩等。

  (5)其他药物

  硝苯地平、乙酰唑胺、地西泮(安定)等。

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