糖原贮积病Ⅴ型一般治疗
糖原贮积病Ⅴ型西医治疗
一、治疗
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。
(3)防治感染。
(4别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
2.Ⅱ型目前尚无有效疗法。
3.Ⅲ型进食宜少量多餐,高蛋白饮食,限制脂肪和总热量。试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲劳和剧烈运动。
②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白饮食,少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。
二、预后
Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。