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红细胞生成性卟啉... 治疗

红细胞生成性卟啉...治疗?

红细胞生成性卟啉病一般治疗

  治疗方法

  1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素):可能有减轻光敏反应的作用。

  2.脾切除:可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

  3.输血:可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

  4. 药用炭(活性炭 ):60g,3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

  5.高铁血红素:短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,目前正试验长期应用效果。

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