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非特异性系统性坏... 治疗

非特异性系统性坏...治疗?

非特异性系统性坏死性小血管炎一般治疗

  (一)治疗

  1常规治疗

MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床确认的方案。

  (1)美国NIH 1992年标准方案:

  ①初始治疗:

环磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。

  ②维持治疗:

病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

  ③疗效:

完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。

  ④副作用:

发生率43%,主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。

  (2)英国Savage及其合作者方案:

  ①初始治疗(4~6个月):

环磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。

  ②维持治疗(6~24个月):

硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5~10mg/d。

  ③升级治疗:

主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%~5%人血白蛋白进行血浆置换治疗,在14天内置换7~10次,总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙:15mg/(kg·d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。

  ④注意事项:

大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。

  2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗

IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA),1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹、头痛、关节痛,个别病人有一过性Cr增高,停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100万U/d肌注或300万U隔2天肌注,疗程1~3个月。

  (二)预后

  病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

非特异性系统性坏死性小血管炎辨证论治

非特异性系统性坏死性小血管炎治疗

  应用活血化瘀中药如丹参、红藤以及毛冬青、雷公藤和生地黄等。

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