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小儿两性畸形 治疗

小儿两性畸形治疗?

小儿两性畸形一般治疗

  一、对症治疗

  1、真两性畸形:手术切除与社会性别不一致的性腺,修复外阴使与社会性别一致。

  2、XY单纯性腺发育不良:一旦确诊,立即切除性腺及发育不良的子宫,然后用女性激素替代治疗。如性腺已发生恶性变,则按恶性肿瘤处理。

  3、睾丸女性化:如睾丸在腹腔外,可于青春期发育完善后切除睾丸,然后行雌激素替代治疗。如睾丸在腹腔内,则早期切除。

  4、雄激素合成不足:如社会性别为女性,需切除睾丸,然后用女性激素替代治疗,同时补充肾上腺皮质激素。

  5、21及11β羟化酶缺乏症引起女孩男性化时,补充肾上腺皮质激素,切除增大的阴蒂。

  二、治疗用药

  1、皮质醇治疗,用皮质醇激素治疗,反馈性抑制因缺少皮质醇和醛固酮导致的代偿性雄激素产生增多。

  2、进一步内分泌治疗,监控并调整激素的不平衡,达到最佳的生长和青春发育。恰当的药物治疗可使患者畸形体态逐渐向正常女性转变,比例协调、皮肤细嫩、毛发减少,出现女性第二性征,体态女性化,部分患者经过治疗后,可在青春期后出现月经来潮。

  3、手术治疗。早期可行阴蒂缩小成形术,成年后可行脱毛、面部轮廓整形,喉结整形、阴道外口整形、阴道扩大及阴道成形术。

  三、预后

  1、真两性畸形:如不能做到社会性别与生殖器性别一致时,患者的心理创伤重大。如保留的性腺与生殖器官发育异常,则影响生育。

  2、XY单纯性腺发育不良:发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高,一旦发生,预后不良。不能生育。

  3、睾丸女性化:睾丸在腹腔外者,发生肿瘤的机会较少,故可在发育成熟后切除性腺,不能生育。

  4、其余的两性畸形可能影响生育,适当的药物治疗,寿命不受影响,21-羟化酶缺乏症治疗后可能生育,少数遗传。

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