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干燥综合征神经系...
干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren's Syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sj?gren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sj?gren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。
高渗性非酮症糖尿...
高渗性非酮症糖尿病昏迷(hyperosmolar nonketotic diabetic coma,简称高渗性昏迷)是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型,是因高血糖引起的血浆渗透压升高、严重脱水和进行性意识障碍、无显著的酮症酸中毒,常伴有不同程度的神经系统表现的临床综合征。多见于老年2型糖尿病患者,好发年龄为 50~70 为岁,约有 2/3 病人于发病前无糖尿病史,或仅有轻度症状。本病的死亡率很高,早期报告高达 40%~70% ,国内报告的死亡率约为 50%~69.2% .因此及早发现,及时抢救最为重要。
高镁血症
血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症。指血[Mg2 ]>1.05mmoL/L以上的情况,除少数医源性因素导致进入体内镁过多外,大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样,血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标,因为血清中镁25%与蛋白质结合,该部分镁并不发挥生理效应;镁离子主要在细胞内,因此当机体镁的含量增加时,血清镁可在正常范围内。但一般情况下,高镁血症和机体镁增多的程度一致。如同肾脏对钠离子、钾离子、碳酸氢根离子的调节有一定延迟作用一样,肾脏对镁的调节也并非迅速发挥明显的作用,因此大量静脉应用镁制剂,若不注意监测,也可发生严重高镁血症。若合并肾功能障碍,肾脏的调节作用严重削弱,则容易发生高镁血症。
Friedreich共济失调
弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ,FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调,呈常染色体隐性遗传,脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1~2/10万人。
高血压病伴发的精...
原发性高血压伴发的精神障碍(psychonosema caused by hypertension)是血管病伴发的精神障碍中最多见的一种。指患原发性高血压的同时,伴随其出现的精神障碍。原发性高血压伴发的精神障碍主要表现为神经症样综合征,也可出现抑郁综合征、幻觉、妄想状态等。当血压急剧增高出现高血压危象时,常表现有意识障碍。就高血压病的病因目前尚不明确,而情绪不稳,精神紧张等因素又常使病人血压持续升高。高血压病人对精神因素的这种敏感性,临床上有人认为很可能是高血压病人出现精神障碍的促发原因。
肝豆状核变性伴发...
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。
工业毒物中毒性周...
许多工业生产中的原料、中间产物和最终产品对人体具有毒性,称为工业毒物。其中有些可选择性地损害周围神经,引起中毒性周围神经病。在工业毒物的生产、运输、保管和使用过程中,由于防护不当,可通过呼吸道和皮肤吸收毒物,造成所谓职业中毒性周围神经病。能引起周围神经病的工业毒物的种类很多,主要包括以下几类:1.金属和类金属类 铅、铋、锑、铊、汞、砷及其化合物。2.有机溶剂或有机化合物 苯、汽油、甲醇、正己烷、甲基正丁基酮、二硫化碳、三硝基苯酚、四氯化碳、三氯乙烯、氯丙烯、溴甲烷。3.高分子聚合物 氯乙烯、苯乙烯、丙烯酰胺、丁二烯。4.窒息性气体 一氧化碳。5.农药 有机磷、氨基甲酸酯类。
高原脑水肿
高原脑水肿(high altitude cerebral edema)是由急性缺氧引起的中枢神经系统功能严重障碍。其特点为发病急,临床表现以严重头痛,呕吐,共济失调,进行性意识障碍为特征。病理改变主要有脑组织缺血或缺氧性损伤,脑循环障碍,因而发生脑水肿,颅内压增高。若治疗不当,常危及生命。国内以往多称为高山(原)昏迷,脑性高山病,急性高原病脑病和高原脑缺氧综合征等。
高颅压性脑积水
高颅压性脑积水实质上是由于脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞,引起脑室内平均压力或搏动压力增高产生脑室扩大,以致不能代偿,而出现相应的临床症状。
格斯特曼综合征
格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
钩端螺旋体病神经...
钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病,是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、脑膜脑炎和肾功能衰竭等。由于大力开展预防工作,以肺大出血,肝、肾功能衰竭为表现的各种钩体病已有所减少,但钩端螺旋体感染后脑动脉炎和多发性神经根炎并不少见。重者可发生脑水肿,脑疝导致呼吸衰竭。神经系统后发症较多见,早期后发症以单神经炎、多发性神经炎、神经根炎及脑神经瘫痪为主,晚期并发症以脑血管病多见。临床上主要表现为缺血性脑血管病,患者常在急性期症状消失后1~5个月出现偏瘫和失语等症状,反复多变是其临床特点之一。
股神经痛
股神经由L2-L4神经组成,是腰丛中最大的分支,也称为Wassermann征。病人蹲坐在两较上引起疼痛而必须伸直。膝腱反射消失,大腿前部内侧感觉障碍,可伴水肿、青紫等营养改变。
高钾血症
血钾高于5.5mmol/L称为高钾血症,>7.0mmol/L则为严重高钾血症。因高钾血症常常没有或很少症状而骤然致心脏停搏,应及早发现,及早防治。
高钙血症
高钙血症是指血清离子钙浓度的异常升高。当进入细胞外液的钙(肠、骨)超过了排出的钙(肠、肾)则发生高钙血症,血钙浓度高于2.75mmol/L。引起高钙血症的病因有两大类:PTH依赖性和非PTH依赖性高钙血症。一般认为血清钙在3.75mmol/L以上,可发生高钙危象,处理不当有生命危险,是一种临床急症。
高渗性非酮症性糖...
糖尿病高渗性昏迷(HNDC)是糖尿病一种较少见的严重急性并发症,多见于老年无糖尿病史或非胰岛素依赖型糖尿病轻症患者,但也可见于胰岛素依赖型糖尿病患者。患者原有胰岛素分泌不足,在诱因作用下血糖急骤上升,促进糖代谢紊乱加重,致细胞外液呈高渗状态,发生低血容量高渗性脱水,原有动脉硬化使大脑皮质供血不足和缺氧,以致造成精神神经症状及昏迷。

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    复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位,是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年,是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一,隶属于国立上海医学院,为纪念中国民主革命的先驱孙