锁骨下动脉盗血综...

锁骨下动脉盗血综合征(subclavian steal syndrome)是指在锁骨下动脉或头臂干上，椎动脉起始处的近心段，有部分的或完全的闭塞性损害，由于虹吸作用(盗血)引起患侧椎动脉中的血流逆行，进入患侧锁骨下动脉的远心段，导致椎-基动脉缺血性发作，和患侧上肢缺血性的症候。经血管造影证实在锁骨下动脉近心段有狭窄性损害，同时该侧椎动脉中血流逆行，首先由Contomi 1960年所报道，但该患者无神经障碍。Reivich 1961年进一步报告了血管造影的资料以及出现的椎-基动脉供血不足症状，并做了动物(狗)实验，证实这一现象，从此指出这是一种新的血管综合征，并定名为“锁骨下动脉盗血综合征”。本综合征也可见于头臂干病变时，因逆行血液也是进入锁骨下动脉，故亦可称为“锁骨下动脉盗血综合征”。

CM1神经节苷脂贮积...

CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。

松果体瘤

本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征、早熟性巨生殖器巨体综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤，成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等。约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。

神经卡压综合征

神经卡压综合征属骨--纤维管、室压迫综合征之一。为周围神经行径某部骨纤维管，少数为纤维缘受到压迫和慢性损伤引起炎性反应，产生神经功能异常。

舌下神经损伤

舌下神经是十二对脑神经的最后一对，其损伤在临床上很常见，往往以复合在与延髓相关的病变和后组脑神经的临床表现中，有时也以单一的损伤形式出现。下颌后间隙、颌下区、口腔或下颌骨水平支的火器伤、骨折和手术误伤，可以发生舌下神经的单独损伤。神经周围的挫伤、出血、局麻浸润引起的神经瘫痪，一般是暂时性的，或只遗留轻微残迹。神经的粗暴挫伤或断裂则表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖向患侧偏斜，以后萎缩。

书写痉挛

书写痉挛(writing spasm)亦称原发性书写震颤(primary writing tremor)，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，使书写困难最为常见。本病临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5～8Hz的手部震颤，不伴有其他功能障碍。部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。因此，有人提出书写痉挛可分为任务诱导型书写痉挛和姿位敏感型书写痉挛。

森林脑炎

森林脑炎(forest encephalitis)是由森林脑炎病毒经硬蜱媒介所致自然疫源性急性中枢神经系统传染病。临床上以突起高热、头痛、意识障碍、脑膜刺激征、瘫痪为主要特征，常有后遗症，病死率较高。本病是森林地区自然疫源性疾病，流行于我国东北，俄罗斯的远东地区及朝鲜北部林区，多发生于春夏季。又称蜱传脑炎(tick-borne encephalitis，TBE)，俄国春夏季脑炎(Russian spring-summer encephalitis)，东方蜱传脑炎(encephalitis acarina orientalis)等。

舌咽神经损伤

舌咽神经为混合神经，包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后，在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经，其运动支主管提软腭功能，副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经，外伤受损的机会相对较少，多因骨折线波及颈静脉孔所致，但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累，单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失，咽上部一般感觉减低或丧失，软腭下垂。多采用保守治疗。

神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

神经性肌强直

神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史。起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

神经白塞病

神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。

三叉神经营养性损...

三叉神经营养性损害(trigeminal trophic lesions)亦称三叉神经营养综合征。为三叉神经支配的皮肤或黏膜感觉缺乏而产生营养性溃疡等病变。

失认症

认知是人脑具有的一种高级神经心理活动(是通过感官感觉到事物的存在，并进行认识)。认知某一事物就是能在众多事物中将该事物辨认出来，也就是将目前的知觉体验与过去的全部经验相对照的结果。对事物的认识是通过多种感觉的会聚加工而成，以视觉-体感的多种感觉会聚为主，并同样有听觉甚至嗅觉的参与。失认症(agnosia)是感觉到的物象与以往记忆的材料失去联络而变得不认识，即认识不能。它是指由于大脑局部损害所致的一种后天性认知障碍。患者面对某物，能通过其他感觉通道对它进行认识，而唯独丧失了经由某一特定的感觉通道和相应的感官认识自己所熟悉的物品、自体或视觉空间的能力。这种认识不能并非由于感觉、语言、智能、记忆等障碍所致，也不是由于患者不熟悉该物体所致，常由大脑半球特定的功能部位受损所引起。大多数失认症的表现形式是特异性的。失认症与其他大脑功能异常一样，也是有两大脑半球的不对称性。简言之，失认症是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及智能障碍，但不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其他感觉识别。例如，患者看到手表不知为何物，但触摸手表外形和听到表走动的声音，立刻就辨认是手表。

上皮样囊肿

上皮样囊肿是脑囊肿中的良性肿瘤，常发生于眼肌圆锥外，多附于眶内上或中上壁，可为哑铃状，颅内、眶内各有一部分。

散发性脑炎伴发的...

目前认为，许多颅内感染是由病毒所致，除了已明确病毒类型的各种急性脑炎以外，还有慢病毒感染或慢病毒疾病，其主要病变是脱髓鞘和(或)变性的慢性疾病过程。病理改变主要包括病毒的直接损害和组织的病理反应，后者是机体对病毒抗原免疫反应的结果。由于病毒种类(如株型)不同，则引起各种不同的病理反应。病变性质、程度与感染的病原及机体反应直接相关。散发性(病毒性)脑炎不是一个独立的疾病。从临床实际出发，目前临床分型大多按起病形式(急缓)和病理改变的重要特点，基本上分为两大类：①急性病毒性脑炎：包括流行性乙型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎等;②慢病毒脑炎：已知有亚急性硬化性全脑炎、进行性多灶性白质脑病等。