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神经系统结节病
结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,可侵犯全身多个器官,以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统,出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。神经系统结节病可以反复发作,据统计约1/3的患者病程中可有反复,非复发性神经系统结节病约占68%。
神经棘红细胞增多...
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
神经系统遗传病
神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构或功能改变,使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同,也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同,后者均为非遗传性。神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病,其遗传方式有4种:①单基因遗传,包括常染色体显性遗传,隐性遗传、X-连锁隐性遗传、显性遗传等;②多基因遗传;③线粒体病,由线粒体DNA突变所致;④染色体病,如染色体数目或结构异常。
神经莱姆病
莱姆病(lyme’s disease,LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变,但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作,偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(Borrelia Burgdorferi,BB)。自1982年Burgdorferi及其同事分离到莱姆病病原体以来,Lyme病在流行病学、病原学、临床学、发病机制及菌苗等方面有了飞速发展,加深了对Lyme病的认识。
神经元蜡样脂褐质...
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
神经系统先天性疾...
神经系统先天性疾病(congenital diseases of nervous system),也称神经系统发育异常性疾病(developmental anomaly of nervous system),是胚胎发育期多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿易受母体内外环境致病因素的侵袭,引起神经系统发育障碍、迟滞或缺陷,导致出生后神经组织及其覆盖被膜和颅骨的各种畸形和异常。神经系统的先天性疾病与遗传性疾病所不同的是这些致病因素来自外界而不是由遗传基因所决定的。本组疾病的发病率不高,但病变程度不同,疾病种类繁多,Dyken及Krawiecki列出了上百种,有些疾病非常罕见,有的在出生时就已很明显,有的则在神经系统发育过程中逐渐地表现出来。决定这些畸形的原因及发病机制许多目前尚不够清楚,有的还与遗传基因有着内在的联系,或起到先后协同作用,因此与遗传性疾病难以划清绝对的界限。胚胎期神经系统结构缺陷可不同程度地影响脑、脊髓、神经及肌肉等组织、器官,常伴发眼、鼻、颅骨、脊柱、耳及心脏等病变,某些非神经组织畸形也可提示神经系统异常为发育障碍所致。有些胚胎期脑组织异常可不伴其他组织、器官缺陷,可能由于在所有的器官系统中神经系统发育和成熟所需的时间最长,因而对围生期和分娩时各种因素的影响易感性较高。理论上各种原因所致的发育异常均应在出生时表现出来,但若异常累及出生时尚未表现出功能的脑组织,胎儿出生后过一定时间才能出现症状。
神经系统的放射性...
神经系统放射射性损伤是指电离辐射通过神经系统各部位所产生的组织不良反应。
失用症
失用症(apraxia)即为运用障碍,是指脑损伤后大脑高级部位功能失调,表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍,是后天习得的、随意的、有目的性的、熟练能力的运用行为障碍。患者神志清楚,对所要求完成的动作能充分的理解,却不能执行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧动作。这种失用不能用初级的感觉障碍和运动障碍来解释,也不能用痴呆、情感障碍、失语、失认、精神症状和不合作来解释。
三环类抗忧郁药中...
三环类抗忧郁药中毒是指过量服用或误服用三环类抗忧郁药而引起的中毒。三环类抗忧郁药包括阿米替林(amitriptyline)、丙咪嗪(imipramine)、多塞平(doxepine)、卡马西平(Carbamazepine)、氯氮平(clozapine)等,主要用以对抗情绪低落、忧郁消极及解除抑制。抗忧郁药主要作用于间脑(特别是下丘脑)及边缘系统,在这个被称为"情绪中枢"的部位,发挥调整作用。三环类抗忧郁药能阻止生物胺回收,产生抗忧郁作用。急性中毒发生于一次吞服大量药物企图自杀者。1.5~3.0g剂量可致严重中毒而死亡。
士的宁中毒
士的宁(马钱子碱、番木鳖碱)是由马钱子(番木鳖)中提取的一种生物碱,能选择性兴奋脊髓,增强骨骼肌的紧张度,临床用于轻瘫或弱视的治疗,常用者为硝酸士的宁。士的宁中毒(strychinine poisoning)大多由于医疗用药过量或误服马钱子种子及含士的宁的毒鼠药引起。小儿对本品比较敏感,易致中毒,表现出多种中枢神经症状。
上干型胸廓出口综...
在解剖上,上干位于前、中斜角肌肌腹之间,无卡压的基础,而颈5、6神经根在出椎间孔处被交叉的前、中斜角肌腱性起始纤维包绕,才是卡压的基础,所以作者将上干型胸廓出口综合征称为颈5、6神经根卡压。以往一直认为上干型胸廓出口综合征很少见,仅占胸廓出口综合征的4%~10%,其实该病在临床上很常见。主要原因是误将这类胸廓出口综合征归纳到神经根型颈椎病中。两者的病变均是神经根受压,且受压部位仅相差数毫米至一两厘米,临床上确实很难鉴别。随着对颈肩痛的深入研究,人们发现颈5、6神经根卡压不仅可独立存在,还可合并有颈5、6以及颈5、6脊髓受压型颈椎病,也可合并下干型胸廓出口综合征。
神经节苷脂沉积病
神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
失语症
失语症是指与语言功能有关的脑组织的病变,如脑卒中,脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症等,造成患者对人类进行交际符号系统的理解和表达能力的损害。但失语症并不属于感觉(sensory)、智力(intelleCTual)、或精神疾病(psychiatric)上的缺陷,或是肌肉无力及认知失调。
神经根炎
广义的急性神经根炎或称多发性神经炎(Guillain-Barr’e synDRome),包括急性发炎性脱髓鞘病变(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP),急性轴索性运动神经病变(acute motor axonal neuropathy, AMAN)及米费症候群(Miller Fisher syndrome, MFS)。AIDP及AMAN的临床表现类似,MFS则以眼肌麻痹为主。有些急性神经根炎的临床表现并无法完全与文献所描述的一致,此时可以根据下一节的临床症状: 运动、感觉及自主神经的表现来描述。
社交恐惧症
社交恐惧症是恐惧症的一种亚型,恐惧症原称恐怖性神经症,是神经症的一种。患者对于在陌生人面前或可能被别人仔细观察的社交或表演场合,有一种显著且持久的恐惧,害怕自己的行为或紧张的表现会引起羞辱或难堪。有些患者对参加聚会、打电话、到商店购物、或询问权威人士都感到困难。在心理学上被诊断为社交焦虑失协症(social anxiety disorder , SAD),是焦虑症的一种。

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