免疫缺陷病

由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

妊娠合并类风湿关...

类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis，RA)，简称类风关，是一种慢性的进行性关节病变为主的自身免疫病，病因不明，但一般认为是感染引起的自身免疫反应。其特征是对称性多关节炎，以双手、腕、肘、膝、踝和足关节受累最为常见，但全身其他关节亦可受累。除关节外，类风湿皮下结节、动脉炎、神经系统病变、角膜炎、心包炎、淋巴结肿大和脾大等关节外系统表现也很常见。

小儿紫斑湿疹综合...

小儿紫斑湿疹综合征是一种以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点的免疫不全性疾病。该病在婴幼儿期起病，仅见于男性患儿。患儿通常会出现血小板减少引起的出血倾向，如反复的淤斑、外伤后出血不止、鼻出血、泌尿道出血等症状。此外，患儿还会反反复复出现湿疹，好发于颜面部、四肢的躯侧等部位，经久不愈。

风湿性边缘性红斑

风湿性边缘性红斑(erythema marginatum rheuma tieum)为风湿热的主要症状。皮损有两种形态：一种为扁平型，即环形风湿性红斑;另一型为隆起型，即边缘性红斑。皮损呈环形、弧形。可扩大呈多环形或网状，损害扩展迅速，于数小时或数天内可消失，但在别处可成批反复发生。治疗可用非甾体类抗炎药及水杨酸盐制剂行抗风湿治疗，并同时应用青霉素等抗生素。

血管炎前期综合征

血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病，其临床表现酷似Still病，但两者的实验室检查有所区别。

科干综合征

科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为：①非梅毒性间质性角膜炎;②眩晕等前庭神经症状;③严重双侧性神经性耳聋;④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭、胃肠道出血等。

节段性透明性血管...

节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。

狼疮样综合征

该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征，属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征，而又与系统性红斑狼疮有所不同，即停用致病药物后，多数病人的自觉症状及客观体征能很快缓解。

组织细胞吞噬性脂...

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

二水焦磷酸钙结晶...

二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes，CPPD)发现已有30多年历史，在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”;之后，又称“假性痛风”(pseudogout)，又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现，所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)。

多发性硬化伴发的...

多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累，多发性硬化伴发的葡萄膜炎为此病引起的眼部异常。多发性硬化(multiple sclerosis)是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发-缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外肌病变等眼部异常。多发性硬化所致的葡萄膜炎是一种少见的类型。

结节性多动脉炎性...

结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的静脉，偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官，但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗，预后极差。在不治疗的患者中，5年生存率仅有12%，而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中，5年生存率为80%。

过敏性血管炎和肉...

过敏性血管炎和肉芽肿病即变应性肉芽肿(allergic granulomatosis，AG)也称过敏性肉芽肿或过敏性肉芽肿性血管炎。是一种以肺内及系统性小血管炎症、血管外肉芽肿及高嗜酸粒细胞血症为特点的一种自身免疫性肉芽肿性血管炎。是以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管外肉芽肿形成为特征的血管炎性疾病。病变主要累及中小动脉。最早在1951年Churg和Strauss将这一组疾病命名为过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angiitis and granulomatosis)。他们认为过敏因素在该病的发生过程中起重要作用。首次将此病从PAN中鉴别开来，并提出本病可看作是PAN与韦格内肉芽肿的中间型，或为吕弗硫综合征与韦格内肉芽肿的中间型。

赖特综合征性巩膜...

赖特综合征(Reiters syndrome，RS)是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。

硬皮症伴发的精神...

硬皮症属于自身免疫性疾病范畴，少数病人的家族中同时发生有红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎等有关疾病。本病分为弥漫性和局限性两型，主要累及皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼和神经系统，包括中枢和周围神经以及交感神经的广泛损害。病者以内向性格的女性多见。硬皮病所致的精神障碍是皮肤和皮下组织、肌肉、骨骼、内脏和神经系统等组织的病变引起的精神障碍和神经症状。