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铁利用性贫血
铁利用性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。铁利用性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关。
输血后血小板减少...
输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”,输血后7~10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。
老年人溶血性贫血
溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。由于红细胞本身的异常,以致容易被破坏,发生溶血;或者红细胞本身无异常,而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏,超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。
新生儿血小板减少...
血小板减少是新生儿出血的主要原因之一,新生儿与早产儿的血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿。新生儿血小板减少性紫癜的特征是皮肤广泛性瘀点、瘀斑,严重者可有胃肠道出血和颅内出血等。一般认为,血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少,也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常,应探明原因。新生儿血小板减少的病因很多,发病机制较复杂,临床表现多样。
原发性纤维蛋白溶...
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶,是由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解,并引起出血,是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。
小儿血友病
血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。
微小病毒感染
人细小病毒(HPV)是目前发现的含DNA的最小病毒之一,而人类微小病毒感染是近20多年逐渐认识的一组疾病。临床表现可有病毒血症的一般感染症状,以及有特殊表现的传染性红斑、血管性紫癜、关节病、指趾麻木刺痛症,孕妇感染后可引起宫内感染,导致胎儿贫血、水肿和死亡,对已患溶血性贫血的患者可发生再生障碍性贫血危象(再障危象)等。本组疾病多呈急性自限性过程,预后良好,但免疫缺损者则可呈慢性迁延过程,近年来有数起因暴发型心肌炎、暴发型肝炎等而死亡的报道。
Rh血型不合溶血病
Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体,经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。
获得性维生素K依...
获得性维生素K依赖性凝血因子异常,是由于维生素K缺乏引起的,维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白,包括凝血酶原,因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。
皮肤T细胞淋巴样...
皮肤T细胞淋巴样增生(带样和血管周围型)(cutaneous T-cell lymphoid hyperplasia,bandlike and perivascular patterns)可为特发性或由光过敏,药物(通常为抗癫痫药,但也有很多其他药物),接触性皮炎所致。患者可有两型损害中的一种,一种呈广泛性带有鳞屑的红斑,也可见较厚的斑块。另一种损害为较多的丘疹性或结节性损害,临床上酷似B细胞淋巴样增生。通常为特发性。
镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病,由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变,正常基因第6个密码子为GAG,编译谷氨酸,突变后变为GTG,编译缬氨酸,这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上,血红蛋白S病有3种主要形式:①纯合子状态,即镰状细胞贫血;②杂合子状态,即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态,包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下,HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形,成为镰刀状,故名。
继发性红细胞增多...
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
肝脏疾病所致贫血
肝脏疾病所致贫血是指在肝脏疾病的病程中出现的贫血并发症,常见于大多数慢性肝病患者。
朗格汉斯组织细胞...
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
毛细血管扩张综合...
毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病,又称LouisBar综合征。毛细血管扩张综合征的平均发病率为1∶4万~1∶10万活产婴。

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