溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5，所以都是酸性水解酶。溶酶体内的酶如果释放会把整个细胞消化掉。一般不释放到内环境，主要进行细胞内消化。先天性溶酶体病是由于染色体上某些基因发生突变，而先天缺乏某种溶酶体酶而导致的一类代谢性遗传病。患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级
溶酶体酶缺陷
简介溶酶体酶缺陷基本知识
- 就诊科室：
- 就诊部位：
- 所属症状：
- 溶酶体酶缺陷
溶酶体酶缺陷可能疾病
相关医院
-
- 北京协和医院
- （东单院区）北京市东城区帅府园一号，100730；（西单院区）北京市西城区大木仓胡同41号，100032
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级甲等医院，是国家卫生健康委指定的全国疑难重症诊治指导中心，最早承担高干保健和外宾医疗任务的医院之一，也是高等医学教育和住院医师规范化培训国家 级
-
- 四川大学华西医院
- 四川省成都市国学巷37号
锦江春色来天地，玉垒浮云变古今。在中国历史文化名城成都市锦江万里桥头的华西坝，有一座闻名遐迩的医学城，她就是四川大学华西临床医学院/华西医院。追溯历史，华西医院起源于美国、加拿大、英国等国基督教会1
-
- 中国人民解放军总医院
- 北京市海淀区复兴路28号院
一、历史沿革中国人民解放军总医院前身是中国协和医学院第二临床学院，1953年10月，总后方勤务部卫生部决定将“中国协和医学院第二临床学院”改为“军委直属机关医院”。1954年7月，总后方勤务部
-
- 复旦大学附属中山医院
- 上海市徐汇区枫林路180号
复旦大学附属中山医院是国家卫生健康委员会委属事业单位，是复旦大学附属综合性教学医院。医院开业于1937年，是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一，隶属于国立上海医学院，为纪念中国民主革命的先驱孙
-
- 上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 上海市瑞金二路197号（永嘉路口）
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院，有着百年的深厚底蕴。医院占地面积11万平方米，建筑面积37万平方米，绿化面积4万平方米，核定床位1893张（
-
- 华中科技大学同济医学院附属同济医院
- 湖北省武汉市江汉区解放大道1095号
长江之滨，黄鹤楼下，有一所海内外闻名遐迩的医院，她就是华中科技大学同济医学院附属同济医院。 同济医院1900年由德国医师埃里希.宝隆创建于上海。1955年迁至武汉。经过110多年的建设与发展，如
相关医生
-
- 李秀莲主任医师
- 青海省妇女儿童医院
- 擅长疾病：新生儿疾病的诊断、治疗与护理。
-
- 卢秀英主任医师
- 青海省妇女儿童医院
- 擅长疾病：危重病的救治。
-
- 席时华主任医师
- 乌鲁木齐市友谊医院
- 擅长疾病：青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗，眼底疾病及小儿弱视诊治
-
- 李晶主任医师
- 乌鲁木齐市友谊医院
- 擅长疾病：眼科常见病、多发病的诊断、治疗，特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验
精品推荐
- 疾病