【分类】
根据新国际分类法，以pc线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾间隙的连线)和i线(通过坐骨嵴与pc线平行的线)为准，分成高、中、低位3种类型。
男性：
(一)高位
1.直肠肛门发育不全
⑴直肠前列腺尿道瘘：直肠盲端位于pc线以上。瘘管开口于后尿道，瘘口细小，排便困难[图1 ⑴]。
⑵无瘘：直肠盲端平或高于pc线[图1 ⑵]。
2.直肠闭锁 直肠盲端止于不同高度，肛门及肛管正常[图1 ⑶]。
(二)中间位
1.直肠尿道球部瘘 直肠盲端位于pc线与i线之间，瘘管开口于尿道球部[图1 ⑷]。
2.肛门发育不全、无瘘 直肠盲端位于pc线与i线之间[图1 ⑸]。
(三)低位
1.肛门狭窄 [图1 ⑹]。
2.肛门皮肤瘘 正常肛门位置闭锁，瘘管开口于肛门与尿道之间的任何部位[图1 ⑺]。
女性：
(一)高位
直肠肛门发育不全
⑴直肠阴道瘘，瘘管开口于阴道后壁中部[图1 ⑻]。
⑵无瘘：直肠盲端位于pc线以上。
(二)中间位
1.直肠前庭瘘 直肠盲端位于pc线上或稍下，瘘管开口于前庭[图1 ⑼]。
2.直肠阴道瘘 瘘管开口于处女膜上方[图1 ⑽ ⑾]。
3.肛门发育不全，无瘘 直肠盲端位于i线上，肛门发育不全。
(三)低位
1.肛门前庭瘘 瘘口位于阴道前庭部。
2.肛门皮肤瘘。
⑹外置结肠开放后与腹壁缝合
3.肛门狭窄。
【手术时间选择】
1.高、中、低位型闭锁而无瘘管者，包括肛门膜状闭锁，直肠高位闭锁、肛门和肛管正常或发育不全而直肠闭锁均需急诊手术。
2.高、中、低位型闭锁合并瘘管，但瘘管细小不能通畅排便者，如高位畸形合并瘘管，男孩肛门直肠畸形合并瘘管多属此种情况。应择期手术。
3.直肠肛门畸形合并粗大瘘管，能通畅排便者，如女孩的直肠肛门畸形合并瘘管，中、低位畸形合并瘘管多属此种情况。应于6～10个月后择期手术。
1.皮肤切开后仔细分离辨认外括约肌，以防损伤。
2.皮下与粘膜间脂肪组织应切除。缝合皮肤肠壁全层时对合要整齐。
