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小儿黑酸尿综合征 检查

小儿黑酸尿综合征检查?

  一、检查

  1.尿检:取患者的一部分尿液观察,当尿暴露于空气,静置或碱化后变成黑色。

  2..筛查法

  (1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。

  (2)三氯化铁试验:病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应,呈紫黑色。

  (3)硝酸银试验:尿0.5ml,加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解),立即变为黑色。

  3.确诊法

  经以上方法筛查后,再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,尿液色谱法即可确诊。

  4.X线检查

  可见大关节呈退化性变,脊柱椎间隙变窄,椎间盘钙化,椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。

  5.部分病例发生关节渗液,类风湿因子试验阳性。

  6.组织病理检查:真皮内有淡褐色素,硝酸银染色不着色,用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。

  7.必要时做心电图、超声心动图、X线胸片等检查。

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