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小儿黑酸尿综合征 治疗

小儿黑酸尿综合征治疗?

小儿黑酸尿综合征一般治疗

  早诊断早治疗是本病的防治关键。

  一、治疗

  一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。

  鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿,如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。

  对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫形。

  二、预后

  本病呈慢性进行性发展,最早于出生后数天起即可见尿液颜色改变,20~30岁出现皮肤色变,30~40岁起出现关节症状,50岁左右出现肾脏病变等并发症。关节病可以致残,存活期可以很长,死因多为心血管病和尿毒症。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。

小儿黑酸尿综合征辨证论治

  中医治疗可试用六味地黄丸、桂附地黄丸。

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