一、基本症状
1.多数患儿有低热
疲乏无力、食欲不振,盗汗等症状。也有些患儿可表现好哭、易激惹等性情改变。伴有粟粒型结核的患儿可有咳嗽、咳痰、喘憋等症状。
2.脑膜刺激征和颅内压增高征
主要表现为频繁喷射性呕吐、剧烈头痛、惊厥、尖叫等,可有前囟饱满、颈强直,克氏征、布氏征阳性等体征。亦可有动眼神经、外展神经及面神经损害的症状,个别可出现偏瘫、失语及多动表现。
3.意识障碍及脑疝
如病情未得到有效控制,可出现明显的意识障碍,甚至昏迷,或可发生脑疝,导致死亡。
二、主要类型
1.浆液型
又称Ⅰ型或反应型、过敏型,其病理特点为浆液渗出物只局限于脑底部视交叉附近,病情较轻,脑膜刺激征及颅神经损害不明显,脑脊液改变轻微,外观透明,细胞数轻度升高,氯化物偏低或正常,蛋白和糖改变不明显。多在急性粟粒型肺结核或原发结核活动期经腰椎穿刺检查而发现,经治疗后脑脊液变化很快恢复。
2.脑底脑膜炎型
简称Ⅱ型,是常见的病型,脑膜刺激症状和颅神经损害表现较典型,病变主要位于颅底,纤维蛋白渗出物可较弥散,见于视交叉附近,可波及脑干、小脑、大脑外侧裂,包围压迫脑神经,脑膜弥漫充血,可有粟粒结节。可有程度不等的颅压高及脑积水症状,但多无脑局灶性症状。脑脊液呈典型结核性炎症改变。脑膜刺激征和脑脊液的恢复较慢,病程有时呈迁延性。本型比浆液型重,预后也比浆液型差,需要坚持治疗。
3.脑膜脑炎型
简称Ⅲ型,病变不仅在脑膜,而且蔓延到脑实质,可见脑实质充血或出血,发生血管病变如闭塞性动脉内膜炎时可见到脑软化坏死,并可引起局灶性病状。除有脑膜刺激征及颅神经损害表现外,脑实质损害征象明显,颅压增高及脑积水症状十分显著。有典型脑脊液改变。病变在脉络丛或脑室管膜,则可引起脑室管膜炎。炎症可波及间脑,则出现自主神经功能紊乱。炎症如蔓延到延髓或延髓受压时可出现迷走神经综合征而导致迅速死亡。本型脑脊液变化显著,常有相对的蛋白细胞分离现象。病程长,即使临床恢复,常留有后遗症,预后较前两型差。
4.结核性脑脊髓软硬脑膜炎型
简称Ⅳ型,可由脑底脑膜炎或脑膜脑炎型在治疗过程中转变而来,也可一开始发病即为本型。炎症病变不仅限于脑膜,且蔓延到脊髓膜及脊髓,除脑及脑膜炎症状较明显外,常见神经根症状及脊髓受损症状,还会出现脊髓损害和蛛网膜下腔梗阻征象,如肢体瘫痪、大小便障碍等。脑脊液初压和末压相差很大,蛋白升高明显。本型病程长,脑脊液恢复更慢,临床恢复慢,常遗留截瘫等后遗症。
三、根据症状进行分类
可分为典型和非典型两大类,临床表现如下:
1.典型结脑的临床表现可分为三期
(1)早期(前驱期)
时间约持续1-2周,一般起病缓慢,在原有结核病基础上,患儿可能出现性情改变,如烦躁、易怒、好哭,或精神倦怠、呆滞、嗜睡或睡眼不宁,两眼凝视,食欲不振、消瘦,并有低热,便秘或不明原因的反复呕吐。年长儿可自诉头痛,初可为间歇性,后持续性头痛。婴幼儿表现为皱眉、以手击头、啼哭等。
(2)中期(脑膜剌激期)
约1-2周主要为脑膜为及颅内压增高表现。低热,头痛加剧可呈持续性。呕吐频繁、常呈喷射状,可有感觉过敏,逐淅出现嗜睡、意识障碍。典型脑膜剌激征多见于年长儿,婴儿主要表现为前囟饱满或膨隆,腹壁反射消失、腱反射亢进。若病情继续发展,则进入昏迷状态,可有惊厥发作。
此期常出现颅神经受累病状,最常见为面神经、动眼神经及外展神经的瘫痪,多为单侧受累,表现为鼻唇沟消失、眼睑下垂、眼外斜、复视及瞳孔散大,眼底检查可见视神经炎,视乳突水肿,脉络膜可偶见结核节结。
(3)晚期(昏迷期)
约1-2周意误障碍加重反复惊厥,神志进入半昏迷、昏迷状态,瞳孔散大,对光反射消失、呼吸节律不整甚至出现潮式呼吸或呼吸暂停。常有代谢性酸中毒、脑性失铁钠综合征、低钾积压症等水、电解质代谢紊乱。最后体温可升至40℃以上,终因呼吸循环衰竭而死亡。
2.非典型结核性脑膜炎
(1)患儿多因脑实质隐匿病灶突然破溃
大量结核菌侵入脑脊淮引起脑膜的急骤反应。起病急,可突然发热、抽搐,脑膜剌激征明显,肺及其它部位可无明显的结核病灶;外周血象白细胞总数及中性粒细胞百分率增高;脑脊淮轻度混浊,白细胞数可≥1 x 109/L(1000/mm3)以中性粒细胞占多数,易误诊为化脓性脑膜炎。
(2)六个月以下的小婴儿
全身血行播散性结核时,可继发结脑,或同时发生结脑,发烧、肝脾淋巴结肿大,可伴有皮疹,但胸片可见粟型肺结核。
(3)有时表现为颅内压持续增高征象
低热、进行性头痛、逐渐加剧的喷射呕吐。可见视神经乳突水肿及动眼、外展、面神经受累症状,脑脊液压力增高、白细胞轻度增加、蛋白增多、糖减少、氯化物正常,脑超声波检查提示脑室扩张或有中线位移,脑扫描可见放射性素浓染区,易被误诊为脑脓肿或脑肿瘤。
(4)因中耳
乳突结核扩散所致者,往往以发热、耳痛、呕吐起病,易误诊为急性中耳炎,出现脑膜剌激征时易误为中耳炎合并化脑,如出现局限性神经系统定位体征时,则易误为脑脓肿。
四、诊断
早期诊断依靠详细询问病史:包括密切接触史及BCG接种史,周密的临床观察及对本病的高度警惕性,凡有结核病接触史,结素反应阳性或已有结核病的小儿,当出现下列症状时,如性情改变,轻微发热,头痛,抽搐,无原因呕吐,顽固性便秘或嗜睡及烦躁相交替时,应考虑到本病的可能性。