小儿皱梅腹综合征一般治疗
一、治疗
目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。
肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下,对症治疗:给氧,清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助.
肾功能不全者出现无尿或少尿,即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。
1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。
2.手术:可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。
(1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。
(2)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。
(3)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。
(4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。
(5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸自体移植术。
(6) 肾移植:肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体肾移植术。
(7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。
二、预后
本病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。