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小儿血管角质瘤综... 治疗

小儿血管角质瘤综...治疗?

小儿血管角质瘤综合征一般治疗

  一、治疗

  本病征尚无根治疗法。

  1、对关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。

  2、酶补充疗法,但有效时间短暂,效果不理想。

  由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。

  3、对症治疗。及时处理肾脏衰竭,必要时可行透析或肾移植。据报道某些病例肾脏移植治疗后,氮质血症及其他症状有所减轻,如感觉异常和皮肤损害的减轻。

  4、应用糖皮质激素类药物。地塞米松有助于缓解急性症状。

  二、预后

  本病征多呈进行性反复发作,可导致肾功能衰竭及各种严重的心血管疾病。多于40~50岁左右死亡。

小儿血管角质瘤综合征辨证论治

  中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

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