颅骨骨髓炎

颅骨骨髓炎多因颅脑外伤后，处理欠妥，导致细菌感染颅骨，引起炎症，从而出现一系列临床症状的疾病，其感染范围可以限局在一块颅骨上，亦可超过骨缝侵及多个颅骨。

小儿眼外肌麻痹-...

眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。

小儿颈椎融合综合...

颈椎融合综合征(Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、短颈综合征、颈胸椎体先天性骨结合综合征、骨样斜颈综合征、先天性颈蹼综合征。临床以短颈、后发际低、颈部活动受限等三联征为特征。

钩端螺旋体病神经...

钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病，是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源性急性传染病。俗称"打谷黄"或"稻瘟病"。其临床特点为高热、全身酸痛、乏力、球结合膜充血、淋巴结肿大和明显的腓肠肌疼痛。重者可并发肺出血、黄疸、脑膜脑炎和肾功能衰竭等。由于大力开展预防工作，以肺大出血，肝、肾功能衰竭为表现的各种钩体病已有所减少，但钩端螺旋体感染后脑动脉炎和多发性神经根炎并不少见。重者可发生脑水肿，脑疝导致呼吸衰竭。神经系统后发症较多见，早期后发症以单神经炎、多发性神经炎、神经根炎及脑神经瘫痪为主，晚期并发症以脑血管病多见。临床上主要表现为缺血性脑血管病，患者常在急性期症状消失后1～5个月出现偏瘫和失语等症状，反复多变是其临床特点之一。

乙脑

流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B，简称乙脑)，是由嗜神经的乙脑病毒所致的中枢神经系统性传染病。本病主要分布在亚洲远东和东南亚地区，经蚊传播，多见于夏秋季，临床上急起发病，有高热、意识障碍、惊厥、强直性痉挛和脑膜刺激征等，重型患者病后往往留有后遗症。乙脑的病死率和致残率都很高，属于威胁儿童健康的主要传染病之一。夏秋季是乙脑的发病高峰季节，流行地区分布与媒介蚊虫分布密切相关。部分患者留有严重后遗症，重症患者病死率较高。乙脑病原体1934年在日本发现，故名日本乙型脑炎，1939年我国也分离到乙脑病毒，解放后进行了大量调查研究工作，改名为流行性乙型脑炎。

酒中毒性小脑变性

酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明，慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。

小儿脑白质海绵状...

小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性，Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。

流感嗜血杆菌脑膜...

是1892年Pfeiter从一名流感患者鼻咽部分泌物中分离所得。流感杆菌脑膜炎绝大部分是由b型流感杆菌所致。流感杆菌一般存在于人类的上呼吸道，根据荚膜多糖抗原成分的不同，用型特异性免疫血清作荚膜肿胀试验，将该菌分成六个血清型，即a，b，c，d，e和f型。其中b型菌对人类(婴幼儿)致病性最强。流感杆菌仅侵犯人类，发病年龄以3个月至3岁婴儿为主，因为2个月以内的婴儿体内有来自母体的杀菌抗体，故很少患病，其后随着年龄增长，来自母体的特异性杀菌抗体下降，而自身尚未能产生足量抗体，故易患此病。5岁以上儿童及成人很少发病。如5岁以后发病者应注意检查有无解剖和免疫缺陷。本病全年均可发病，但以秋冬季节最多。一家中同时有两个患儿者也屡有报告。

小儿嗜血性流行性...

小儿嗜血性流行性感冒杆菌脑膜炎比较多见，其发病数仅次于流脑及肺炎链球菌脑膜炎，多见于3个月～3岁婴幼儿。嗜血性流行性感冒杆菌(hemophilusinfluenzae)简称流感杆菌，又名费佛杆菌(Pfeiffersbacillus)、流感嗜血杆菌、嗜血流感杆菌。该菌可引起人类各种感染，如眼结合膜炎、中耳炎、上呼吸道感染它们多由非b型流感嗜血杆菌引起。而严重感染如脑膜炎、会厌炎、心包炎、肺炎、关节炎、骨髓炎、败血症、面部蜂窝织炎多由b型流感嗜血杆菌(Hemophilusinfluenzaeb，Hib)引起。在儿童化脓性脑膜炎中的比例为28.9%~51.7%，占小儿化脓性脑膜炎构成比中的1/3~1/2。在欧美国家未使用疫苗前，是儿童化脓性脑膜炎中第一位病原菌。各种细菌所致的化脑临床表现大致相仿，可归纳为中枢感染表现，颅压增高症状及脑膜刺激征。

夏伊-德雷格综合

夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭(progressive autonomic failure)、特发性直立性低血压、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager于1960年首次报道尸检病例，提出本病是神经系统变性病的观点。本病是包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征。目前认为SDS属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。

先天性白细胞颗粒...

先天性白细胞颗粒异常综合征即白细胞异常色素减退综合征(Chediak-Higashi syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病。本病是一种先天性溶酶体异常，发病机制不很清楚，多见于近亲结婚的后代。主要表现为全身皮肤、毛发及眼睛黑色素缺乏或减少。病变限于眼和皮肤的称为眼皮肤白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，仅限于眼的称为眼白化病(ocular albinism，OA)。伴畏光、眼球震颤;部分皮肤、毛发白化，似假性白化病。

妊娠合并重症肌无...

重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展，妊娠合并MG，由于其本身及治疗的并发症，严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。

士的宁中毒

士的宁(马钱子碱、番木鳖碱)是由马钱子(番木鳖)中提取的一种生物碱，能选择性兴奋脊髓，增强骨骼肌的紧张度，临床用于轻瘫或弱视的治疗，常用者为硝酸士的宁。士的宁中毒(strychinine poisoning)大多由于医疗用药过量或误服马钱子种子及含士的宁的毒鼠药引起。小儿对本品比较敏感，易致中毒，表现出多种中枢神经症状。

单克隆丙种球蛋白...

单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。

小儿遗传性痉挛性...

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外，还有视力损害或共济失调等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫(Stumpell familial spastic paraplegia)，只限于双下肢痉挛性瘫痪。