老年人真性红细胞...

真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。

小儿急性髓样白血...

急性髓样白血病(acute myeloid leukemia，AML)， 20岁以下的年轻患者仅占全部AML的5%。它是多能干细胞或已轻度分化的前体细胞核型发生突变所形成的一类疾病是造血系统的克隆性恶性疾病。儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%，远不及儿童ALL。AML第1次缓解后同胞间异基因BMT结果稍好于化疗。儿童AML可发生于任何年龄，各年龄组发病率基本一致，在青少年略高些。不像ALL在3～4岁为高峰。男女之间无差异。AML发病与某些遗传性疾病有关，如在21-三体、范可尼贫血等病中，AML发病率较高。一些恶性肿瘤治疗后发生继发性AML可能性约5%。AML发生与某些药物治疗(如环磷酰胺、鬼臼类药物)及放射治疗有关。

小儿出血性疾病

小儿出血性疾病(别名：小儿出血病)是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。

蕈样真菌病和Sezary...

蕈样真菌病/sezary综合征(mycosis fungoides /Sezary’s syndrome， MF/SS)为皮肤T细胞淋巴瘤(PCTLC)SS为MF的红皮病亚型，占原发性皮肤淋巴瘤的75%，其中．MF/SS是最常见的类型，约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右，其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%，包括CD30、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。PCTLC组织学上起源于胸腺后的外周T细胞。 蕈样真菌病(MF)最早由法国皮肤学家Alibert于1806年描述，因其皮肤肿瘤结节形状类似蘑菇而命名为蕈样真菌病，与真菌感染无关。

小儿巨幼细胞性贫...

巨幼红细胞性贫血(megaloblastic anaemia)又称大细胞性贫血，主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致，大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学特点是红细胞体积较大，中性粒细胞核分叶过多，骨髓中巨幼红细胞增生。

血小板型假性血管...

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

肥大细胞白血病

肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(Ⅱ或Ⅲ型)转化而来，也可一开始即为MCL。

镰状细胞病

镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。

小儿铁粒幼红细胞...

铁粒幼红细胞性贫血(sideroblastic anaemias，SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞，且铁剂治疗无效。本病分为获得性和遗传性，获得性又分为原发性和继发性。

铜中毒引起的溶血...

临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况：硫酸铜治疗失误，摄入过量的硫酸铜，意外，肝豆状核变性(Wilson病)。

特发性嗜酸性粒细...

特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。

红细胞增多症视网...

红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。

溶血过度所致贫血

溶血性贫血是红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右，溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15～20天以下，最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿，可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速，而仍慢于红细胞被破坏的速度，便出现溶血性贫血。

白细胞减少症

白细胞减少症是由于原因不明和继发于其他疾病之后而引起的疾病，分为原发性和继发性两大类。白细胞数减少，就会削弱人体抗菌能力，容易受感染。不过，白细胞减少并不一定要治疗，一要看减少程度；二要看减少原因。凡外周血液中白细胞数持续低于4x109/L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2x109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5x109/L，甚至消失者，称为粒细胞缺乏症。

小儿遗传性球形红...

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。