恶性萎缩性丘疹病

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

全面性发作

全面性发作 (generalized seizure)最初临床表现提示双侧半球受累，形式多样，可为抽搐性或非抽搐性，多伴意识障碍;肌阵挛性发作持续时间较短，可无意识障碍;运动症状常为双侧，但不一定是全身性，也可无运动症状。发作开始脑电图可见神经元放电在双侧半球内广泛扩散。各类全面性发作临床表现颇具特征性，脑电图特异性强，差异较大，例如，失神发作不论临床表现有何差异，发作基本脑电图改变均为阵发棘-慢波放电;失张力性发作尽管发作期脑电图可有多种表现，但都有一定的特异性。

脑蛛网膜炎

脑蛛网膜炎是常见的颅内非化脓性感染性疾病，主要病变是局限或多发的蛛网膜增厚与粘连。炎症变化还见于软脑膜、室管膜、脑组织和脑血管。

遗传性多发脑梗死...

遗传性多发脑梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也称为常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快速进展的Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在36岁和43岁死亡。Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性血管性脑病(chronic familial vascular encephalopathy)分别报道不明病因的常染色体显性遗传脑卒中家族，首次描述了家族性脑血管疾病，主要是软脑膜和脑深部小动脉受损，血管壁增厚引起血流减少和闭塞。

中枢神经兴奋药中...

可拉明（coramine）、山梗菜碱（lobeline）在儿科应用较广，可因剂量过大或连续多次注射较大剂量而引起中毒。半边莲、山梗菜及其种子都含有山梗菜碱，内服过量亦可导致中毒。

老年性舞蹈病

老年性舞蹈病(senile chorea)常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与Huntington病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。

压迫性视神经病变

压迫性视神经病变（compressive optic neuropathy）由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压迫或浸润所致，临床上有时易误诊，应引起警惕。

遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道，是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。

唇舌水肿及面瘫综...

唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟，似阴囊皮肤皱纹。

舌咽神经损伤

舌咽神经为混合神经，包含运动和感觉纤维。穿过颅后窝在颈静脉孔出颅后，在颈内和颈外动脉之间到达咽侧壁。其感觉纤维是舌咽部的感觉传入神经，其运动支主管提软腭功能，副交感纤维管腮腺分泌。舌咽神经属后组脑神经，外伤受损的机会相对较少，多因骨折线波及颈静脉孔所致，但颅后窝颈静脉孔区病变极易引起舌咽神经损害。舌咽神经的损害及损伤常与后组脑神经同时受累，单独的舌咽神经损伤临床极为少见。其表现为患侧舌后1/3的味觉减低或消失，咽上部一般感觉减低或丧失，软腭下垂。多采用保守治疗。

面神经瘤

面神经瘤指原发在面神经鞘膜上的肿瘤，可发生在全程面神经在一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。

急性酒中毒

急性酒中毒(acute alcoholic intoxication)俗称醉酒，是因一次大量饮酒或酒精饮料而引起的中枢神经系统兴奋或抑制状态。表现不同程度的兴奋和激动，失去约束力、行为异常、多语和发音不清、运动和步态失调、激越、困倦,以及严重患者出现木僵和昏迷。严重程度常与血酒精浓度呈正相关，但存在个体差异，一般短时间可完全恢复常态，不留后遗症。按精神病理性质及严重程度分为单纯性、复杂性和病理性醉酒。

脊髓神经鞘瘤

脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性。

言语和语言发育障碍

言语和语言发育障碍指在发育早期就有语言获得方式的紊乱，表现为发音、语言理解或语言表达能力发育的延迟和异常，这种异常影响学习、职业和社交功能。这些情况并非因神经或言语机制的异常、感觉缺损、精神发育迟滞或周围环境因素所致。语言发育障碍指各种原因引起的理解、表达和交流过程出现障碍，主要包括表达性语言障碍、感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍，主要包括特定言语构音障碍及言语流利障碍(口吃)。

老年人细菌性脑膜...

微生物通过远处感染源或无症状的隐匿病灶播散侵入蛛网膜下腔或者从邻近感染灶直接侵入导致脑膜炎。由于蛛网膜下腔的免疫防御系统有限，因此感染扩散迅速，如果是急性，严重的感染且治疗不及时，可以迅速危及患者生命，尤其是老年患者。普通化脓菌是老年中枢神经系统感染的最常见致病菌。而病毒、结核、真菌、螺旋体感染则很少见。目前认为：与年轻人相比，老年人更容易患某些中枢神经系统感染(infections of the central nervous system)，且预后差，这很可能与老年人因患一些慢性病而体质虚弱，营养不良，长期住院而致，并非由于与年龄相关的免疫功能缺陷。