听神经鞘瘤

听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。肿瘤多数发生于听神经的前庭段，少数发生于该神经的耳蜗部，随着肿瘤生长变大，压迫脑桥外侧面和小脑前缘，充满于小脑脑桥角凹内。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时，则正相反。本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。

重症肌无力样综合...

各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍，均可出现类似重症肌无力(MG)样临床表现，骨骼肌活动后肌无力加重，休息后减轻，这组疾病统称为重症肌无力样综合征。

高镁血症

血清镁浓度超过正常值时即为高镁血症。指血[Mg2 ]>1.05mmoL/L以上的情况，除少数医源性因素导致进入体内镁过多外，大多是因肾脏功能障碍引起排泄减少所致。如同低镁血症一样，血清镁浓度也并非是镁增多的可靠指标，因为血清中镁25%与蛋白质结合，该部分镁并不发挥生理效应;镁离子主要在细胞内，因此当机体镁的含量增加时，血清镁可在正常范围内。但一般情况下，高镁血症和机体镁增多的程度一致。如同肾脏对钠离子、钾离子、碳酸氢根离子的调节有一定延迟作用一样，肾脏对镁的调节也并非迅速发挥明显的作用，因此大量静脉应用镁制剂，若不注意监测，也可发生严重高镁血症。若合并肾功能障碍，肾脏的调节作用严重削弱，则容易发生高镁血症。

Friedreich共济失调

弗里德赖希共济失调( Friedreich’s ataxia ，FRDA) 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1～2/10万人。

异染性脑白质营养...

异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。

副神经损伤

副神经脊髓部则发自颈1～5或颈1～6脊髓前角细胞群背外侧的副神经核，以此核发出的纤维由脊髓外侧面穿出，合并成一条总干，在齿状韧带和脊神经后根之间上行，经枕骨大孔入颅，并与延髓部纤维会合，出颈静脉孔后与延髓部分离而自成一干，下行到颈部在颈内动、静脉之间及胸锁乳突肌深面下行，分支支配胸锁乳突肌。其主干在胸锁乳突肌后缘中点偏上穿出进入颈后三角，斜向下潜入斜方肌深面支配该肌。如副神经出颈静脉孔后立即受伤，常与其他邻近的脑神经同时受伤。在颈部，副神经在横过颈后三角处因位置表浅，特别容易受伤，挫伤和火器伤比较少见，最常见的是手术误伤。当病变只侵及副神经的延髓部核团神经根丝时，症状与迷走神经受损时一样，而不出现颈部肌肉的症状。

交感神经链综合征

交感神经链综合征(sympathetic chain syndrome)是多病因导致长期隐性存在的临床综合征。当神经节损害严重及代偿能力削弱时出现典型症状，常被延误诊治，多在尸检中偶然发现。因受损的交感神经节不同，临床表现不尽相同，但都有共同的临床症状。如疼痛、感觉障碍、血管功能障碍等。

小儿神经管畸形

小儿神经管畸形(deformity of neural tube，DNT)是指患儿颅脑或脊柱的畸形，当妇女怀孕3个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，便会形成小儿神经管畸形。DNT是造成孕妇流产、死胎主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既影响出生人口素质，又威胁妇女儿童身心健康，给家庭和社会造成沉重的负担。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题，中国是世界上已知的DNT高发国家。目前DNT的防治已被高度重视。

良性颅内高压症

良性颅内高压症(benign intracranial hypertension)，又称原发性颅内压增高症(primary intracranial hypertension)，假脑瘤症(pseudocerebri tumor)，以颅内压增高为特征。常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。由Quincke于1891年首先报道，病因至今不明。

神经纤维肉瘤

神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时肿瘤多较大，多数长径在10cm以上。

高血压病伴发的精...

原发性高血压伴发的精神障碍(psychonosema caused by hypertension)是血管病伴发的精神障碍中最多见的一种。指患原发性高血压的同时，伴随其出现的精神障碍。原发性高血压伴发的精神障碍主要表现为神经症样综合征，也可出现抑郁综合征、幻觉、妄想状态等。当血压急剧增高出现高血压危象时，常表现有意识障碍。就高血压病的病因目前尚不明确，而情绪不稳，精神紧张等因素又常使病人血压持续升高。高血压病人对精神因素的这种敏感性，临床上有人认为很可能是高血压病人出现精神障碍的促发原因。

内分泌性肌病

内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。

小儿重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。

多发脑梗死性痴呆

多发脑梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)由加拿大神经病学家Hachinski(1974)提出，是血管性痴呆(VaD)最常见的类型，占39.4%。由于反复发生卒中，双侧半球大脑中动脉或后动脉多个分支供血区的皮质、白质或基底核区受累。导致智能及认知功能障碍综合征，是老年性痴呆的常见病因之一。

耳源性脑膜炎

耳源性脑膜炎（otogenic meningitis）是急性或慢性化脓性中耳乳突炎所并发的软脑膜、蛛网膜急性化脓性炎症。