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淋巴细胞脉络丛脑...
淋巴细胞性脉络丛脑膜炎(lymphocytic choriomeningitis)是由淋巴细胞性脉络丛脑膜炎病毒引起的急性传染病。本病临床表现不一,可以是隐性感染,或如流感样,以起病急、发热、头痛、肌痛为主要表现。典型表现呈淋巴细胞性脑膜炎综合征,严重者可出现脑膜脑炎。本病一般为自限性,预后良好。
酒精性弱视
酒精性弱视(alcoholic amblyopia) 又称营养性弱视,见于慢性嗜酒者。是慢性酒精中毒的病人中出现的一种特殊的视力障碍。本病很可能与一种或多种B族维生素缺乏有关。也可能有酒精毒性作用的因素。该病是一种球后视神经炎,并累及黄斑视盘纤维的一种病变。病理可见两侧对称性视神经中心纤维髓鞘脱失,视网膜节细胞消失,且以黄斑区为重,严重者视神经纤维可被胶原结缔组织所替代。由于酒精饮料每克酒精产生7千卡热量,而酒中不含维生素、矿物质、氨基酸和其他营养成分。因此,酗酒者常表现出明显的营养缺乏。在营养代谢障碍的同时,乙醇的直接毒性作用也产生了进一步损害,因此,大多数病例可同时具有营养障碍和毒性作用两方面的损害。
肠道革兰阴性杆菌...
肠道革兰阴性杆菌脑膜炎是由肠杆菌科的细菌,包括大肠杆菌、沙门菌属、枸橼酸杆菌、产气或阴沟肠杆菌、克雷伯菌、变形杆菌、爱德华菌属等多种革兰阴性杆菌。该类细菌在肠道中一般不引起疾病,仅在某些条件下,进入其他脏器时才具有致病性,故称条件致病菌。
神经莱姆病
莱姆病(lyme’s disease,LD)是近年来被认识的一种人畜自然疫源性、累及人体多个器官的蜱媒传染病。约15%和8%的患者分别出现明显的神经系统症状和心脏受累的征象。神经系统可表现为脑膜炎、脑炎、舞蹈病、小脑共济失调、脑神经炎、运动及感觉性神经根炎以及脊髓炎等多种病变,但以脑膜炎、脑神经炎及神经根炎多见。病变可反复发作,偶可发展为痴呆及人格障碍。莱姆病的病原体是伯氏疏螺旋体(Borrelia Burgdorferi,BB)。自1982年Burgdorferi及其同事分离到莱姆病病原体以来,Lyme病在流行病学、病原学、临床学、发病机制及菌苗等方面有了飞速发展,加深了对Lyme病的认识。
神经元蜡样脂褐质...
神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内,导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外,可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。
反射性躯体神经病
反射性躯体神经病(reflectory somatic neuropathy)又称躯体神经病、反射性交感神经性营养不良。系指由手、足轻微外伤引起该侧肢体超范围的松弛性瘫痪或挛缩,并伴有明显自主神经功能障碍为主要临床表现的一种疾病。
神经系统先天性疾...
神经系统先天性疾病(congenital diseases of nervous system),也称神经系统发育异常性疾病(developmental anomaly of nervous system),是胚胎发育期多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿易受母体内外环境致病因素的侵袭,引起神经系统发育障碍、迟滞或缺陷,导致出生后神经组织及其覆盖被膜和颅骨的各种畸形和异常。神经系统的先天性疾病与遗传性疾病所不同的是这些致病因素来自外界而不是由遗传基因所决定的。本组疾病的发病率不高,但病变程度不同,疾病种类繁多,Dyken及Krawiecki列出了上百种,有些疾病非常罕见,有的在出生时就已很明显,有的则在神经系统发育过程中逐渐地表现出来。决定这些畸形的原因及发病机制许多目前尚不够清楚,有的还与遗传基因有着内在的联系,或起到先后协同作用,因此与遗传性疾病难以划清绝对的界限。胚胎期神经系统结构缺陷可不同程度地影响脑、脊髓、神经及肌肉等组织、器官,常伴发眼、鼻、颅骨、脊柱、耳及心脏等病变,某些非神经组织畸形也可提示神经系统异常为发育障碍所致。有些胚胎期脑组织异常可不伴其他组织、器官缺陷,可能由于在所有的器官系统中神经系统发育和成熟所需的时间最长,因而对围生期和分娩时各种因素的影响易感性较高。理论上各种原因所致的发育异常均应在出生时表现出来,但若异常累及出生时尚未表现出功能的脑组织,胎儿出生后过一定时间才能出现症状。
小儿结节性硬化症
结节性硬化(tuberous sclerosis)又名Bourneville病,是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
小儿急性播散性脑...
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史,可以统称为急性播散性脑脊髓炎。
神经系统的放射性...
神经系统放射射性损伤是指电离辐射通过神经系统各部位所产生的组织不良反应。
小儿颅内肿瘤
颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一,因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难,故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段,第一高峰在10岁以内,发病率为每年2.2/10万~2.5/10万,男性稍多于女性(1.1∶1)。第二高峰从30~40岁开始,60岁以上达到顶点,这一阶段为肿瘤的最好发时期。小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同,40%~60%发生在幕下,并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主,胶质瘤相对较少。而成人多发生在幕上,以胶质瘤为主。
铜绿色假单胞菌脑...
铜绿色假单胞菌是假单胞菌属中的主要种别,也是临床上引起各种感染的主要致病菌,在所有的医源性感染中占5%~15%。铜绿色假单胞菌在自然界分布广泛,为土壤中存在的最常见细菌之一,正常人的皮肤、肠道和呼吸道等处都有本菌存在。铜绿色假单胞菌为机会致病菌,是医院内感染的主要病原菌之一。铜绿色假单胞菌脑膜炎常发生于开放性颅脑损伤、脑外科手术后,或因腰椎穿刺、腰麻等消毒不严或器械污染所引起:大面积烧伤患者的创面感染,有严重基础疾病如肿瘤、血液病,免疫缺陷病、糖尿病等,以及使用抗生素、肾上腺皮质激素等药物和留置体内导管如心导管、导尿管等,均可引起铜绿色假单胞菌败血症,继而引起脑膜炎。
熊猫病
熊猫病(PANDAS) :伴有链球菌感染的小儿自身免疫性神经精神障碍。是 Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections 的简称。
金黄色葡萄球菌脑...
金黄色葡萄球菌引起的脑膜炎多继发于金葡菌败血症,尤其多见于合并左心内膜炎的患者,通过细菌栓子经血流侵袭脑膜。面部痈疖并发海绵窦血栓性静脉炎可进一步导致脑膜炎。颅脑损伤、颅脑手术后及腰椎穿刺时消毒不严也可并发脑膜炎。脑膜附近的感染病灶如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎等亦可引起本病。新生儿脐带和皮肤的金葡菌感染也可继发脑膜炎,发病时间多在产后2周左右。其他易患因素为:糖尿病、静脉滥用毒品、血液透析及恶性肿瘤等。
Machado-Joseph病
Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease,MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的,同时又因本病集中于Azores群岛,故又称Azorean病。为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征;为常染色体显性遗传。本病由Nakano(1972)首先报道,以往认为本病是葡萄牙血缘的遗传性疾病,近几年在黑种及黄种人家族中也发现有此病存在。

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  • 席时华
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  • 李晶
    乌鲁木齐市友谊医院  眼底
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