小儿颈交感神经麻...

颈交感神经综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩小，但对光反应正常、上睑下垂、患侧面部少汗等症状的一组综合症候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。该病征又称Horner综合征(Horners syndrome)、BeRNArd-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经瘫痪综合征、颈交感神经系统麻痹症等。

忽略症

对自身躯体或视野内物体的明显的“不注意”或感知反应发生障碍，称之为忽略症。有些学者认为忽略现象也可以归类于认知障碍中的失认症。这里单独加以叙述。忽略现象可表现在运动、躯体感觉、视觉及听觉等几方面，往往呈现多样性，即患者同时有感官、体象、空间以及运动性忽略现象，也有患者可以只有一个方面的忽略。

小儿发作性睡病

发作性睡病即Gelincau综合征，又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为睡眠发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障碍的一种特殊类型，以不择时间、突然发作、难以克制的嗜睡为特点。

小儿腓骨肌萎缩症

腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道，故又称Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatrophy)。尽管Dyck提出采用遗传性运动感觉神经病(HMSN)作为本组疾病的正式名称，但多数文献仍习惯使用CMT。根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型(hypertrophic type)，CMTⅡ型称轴索型(neuronal type)。

失语症

失语症是指与语言功能有关的脑组织的病变，如脑卒中，脑外伤、脑肿瘤、脑部炎症等，造成患者对人类进行交际符号系统的理解和表达能力的损害。但失语症并不属于感觉(sensory)、智力(intelleCTual)、或精神疾病(psychiatric)上的缺陷，或是肌肉无力及认知失调。

拉福拉病

拉福拉病(Lafora’s disease)属常染色体隐性遗传性疾病。好发于儿童晚期和青春期。最早属于家族性肌阵挛性癫痫。1911年Lafora根据尸检资料发现，患者大脑皮质、丘脑、黑质、苍白球及齿状核等部位的神经细胞胞质内，含有嗜碱性包涵体(Lafora小体)，自此以来开始对本病有了新的认识。本病患者半数始以局部性抽搐发作，故早期多被诊断为普通性癫痫，有时，在肌阵挛和痫性发作出现之前，患者已有视幻觉或表现为易激惹、脾气古怪、进行性认知功能衰退。多数患者难以生存至25岁。患者脑电图呈弥漫性慢波及局灶或多灶性棘波放电。本病须靠神经病理诊断，Lafora小体在神经细胞胞质内呈圆形，直径为3～30µm，PAS及Alcian兰染色均呈阳性反应，同时进行电镜观察有助确诊。

淀粉样变性周围神...

淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy)，是淀粉样物质在周围神经沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动周围神经病，伴自主神经功能障碍。本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)、原发性轻链淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、透析相关/β2微球蛋白淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。

轻微脑瘫

小儿轻微脑瘫是指出生前至出生后1个月内，因各种原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常，同时经常伴有智力、视听觉、进食、吞咽、言语、行为等多种障碍，会严重影响儿童的一生。 如果家长发现孩子有轻微脑瘫的症状，如体格发育落后、运动发育落后、智力低下等，建议及时在医生的指导下进行针对性治疗。治疗方法包括药物治疗、运动疗法、康复治疗、中医疗法等。同时，家长也需要给予孩子足够的关怀和支持，帮助孩子渡过治疗过程。

赖利-戴综合征

赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia)，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道，主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿，患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。

神经根炎

广义的急性神经根炎或称多发性神经炎(Guillain-Barr’e synDRome)，包括急性发炎性脱髓鞘病变(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy， AIDP)，急性轴索性运动神经病变(acute motor axonal neuropathy， AMAN)及米费症候群(Miller Fisher syndrome， MFS)。AIDP及AMAN的临床表现类似，MFS则以眼肌麻痹为主。有些急性神经根炎的临床表现并无法完全与文献所描述的一致，此时可以根据下一节的临床症状： 运动、感觉及自主神经的表现来描述。

小儿椎管内肿瘤

椎管内肿瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管内不同组织，如脊髓、神经根、脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见，而胚胎残余组织的肿瘤(上皮样囊肿和皮样囊肿)则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。

老年人夏伊-德雷...

夏伊-德雷格综合征为一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。主要病理变化为自主神经系统、锥体束、基底神经节和小脑广泛变性。

硬脑膜下脓肿

硬脑膜下脓肿是指颅内发生化脓性感染后脓液聚积于硬脑膜和蛛网膜之间的硬脑膜下腔。由于硬脑膜下腔缺乏任何间隔的解剖特点，致使一旦发生硬脑膜下脓肿，脓肿的扩展范围常比较广泛，脓液不仅沿一侧大脑表面扩展，有时还可通过大脑脚下缘蔓延到对侧，甚至侵犯到脑底面，从而产生严重的后果，所以值得引起高度重视。

脊髓分裂症

在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。

帽状腱膜下脓肿

帽状腱膜下脓肿是指帽状腱膜下疏松间隙的化脓性感染，容易扩散，但常限定在帽状腱膜的附丽缘。