阵发性睡眠性血红...

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。

造影剂肾病

造影剂肾病(contrast associated nephropathy，CAN)指由造影剂引起的肾功能急骤下降。常用的造影剂一般均为高渗性，含碘量高达37%，在体内以原形由肾小球滤过而不被肾小管吸收，脱水时该药在肾内浓度增高，可致肾损害而发生急性肾衰。

中毒性肾病

由肾毒物质引起的肾脏损害。常以肾毒物质的名称命名。随着工业发展，金属、冶炼业增多，化工原料、医药及各种农药的出现，增加了环境污染，使人群接触肾毒物的机会增加，中毒性肾病的发病率亦随之增长。肾毒物质引起的肾损伤，常表现为急性肾功能衰竭。由中毒性肾病所致的急性肾功能衰竭约占 5～25%。若处理恰当及时，肾功能可恢复正常。延误诊治可致死亡。

指甲-髌骨综合征

指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症(hereditary osteo-onychodysplasia)，是一种遗传性疾病，其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。

子痰

子痰是发于肾子的疮痨性疾病。其特点是附睾有慢性硬结，逐渐增大，形成脓肿，溃破后脓液稀薄如痰，并夹有败絮样物质，易成窦道，经久不愈。中医文献称之为“穿囊漏”。相当于西医的附睾结核。因肝肾亏损，脉络空虚，浊痰乘虚下注，结于肾子;或阴虚内热，相火偏旺，灼津为痰，阻于经络，痰瘀互结而成。浊痰日久，郁而化热，热胜肉腐成脓。若脓水淋漓，病久不愈，阴损及阳，可出现阴阳两虚、气血两亏之候。子痰是发生于附皋部，属于疮痨性质的慢性化脓性疾病。中医文献称肾漏、穿囊漏。其特点是患病的附睾有慢性肿块，最后化脓破溃，溃破后脓液稀薄如痰，并夹有败絮样物质，易成窦道，经久不愈。相当于西医的附睾结核。

重金属中毒性肾病

重金属中毒性肾病(heavy metal nephropathy)是由于长期接触金属后引起的急、慢性肾损伤。重金属中毒性肾病与重金属的职业接触和环境接触密切相关。因大多数重金属均有肾毒性。

镇痛剂肾病

镇痛剂肾病(analgesic nephropathy，AN)是由于长期滥用镇痛药物，其累积量超过1～2kg时引起的慢性小管间质损害和(或)肾乳头坏死，此种疾病被称为镇痛剂肾病或镇痛剂所致慢性小管间质性肾炎。

重链病

重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。

真菌过敏症

真菌的孢子和菌丝经各种途径进入人体后，都有可能引起过敏反应。具特异体质(特异反应性)的患者(如哮喘、过敏性鼻炎、遗传过敏性皮炎等患者)，更易发生真菌过敏症。由于职业等原因，长期接触或经常暴露于含有大量特殊过敏原环境的正常人中，亦可能发生变态反应。

Poncet综合征

Poncet综合征(Poncet syndrome)又称结核风湿症、结核变态反应性关节炎等，是由于结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。

Ehler-Danlos综合征

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征，系一种先天性结缔组织缺陷病，临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见，男多于女，常有家族史，属常染色体显性遗传，也有隐性遗传为特征的。

组织细胞吞噬性脂...

1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多器官受累，出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损，造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

重金属中毒

因为重金属能够使蛋白质的结构发生不可逆的改变，蛋白质的结构改变功能就会丧失(体内的酶就不能够催化化学反应，细胞膜表面的载体就不能运入营养物质、排出代谢废物，肌球蛋白和肌动蛋白就无法完成肌肉收缩)，所以体内细胞就无法获得营养，排除废物，无法产生能量，细胞结构崩溃和功能丧失，人体也就不行了。重金属中毒的例子有：汞中毒、铅中毒等。