小儿肾静脉血栓形...

肾静脉血栓形成(renal vein thrombosis)是指肾静脉主干和(或)分支内血栓形成，导致肾静脉部分或全部阻塞而引起一系列的病理改变和临床表现。肾静脉血栓可发生于单侧或双侧，发生于主干、单个分支或多个分支，也可与其他脏器血管的血栓形成同时并存。急性肾静脉主干血栓可并发急性肾功能衰竭，慢性肾静脉血栓的临床表现多不明显，因有充分时间形成侧支循环以改善肾静脉回流，绝大多数肾功能不全是可逆性的。以前本病大多为尸检诊断，随着X线造影技术和选择性血管导管术的进展，生前诊断增多。

小儿近端肾小管酸...

近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、Wilson病)和(或)先天原因，导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及H+排泌障碍，HCO3-在近端小管回吸收减少，而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿，同样也可致低血钾。

系膜增生性肾炎

系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）是一个病理形态学的诊断，病理上以光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增多为特征的肾小球性肾炎。原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病（系膜区以 IgA沉积为主）以及非 IgA肾病的MsPGN两大类。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚洲及黑人患病率较高，我国的患病率为70/10万～75/10万。女性发病明显多于男性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰，老人及儿童也可患病。本病属于中医学的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、鬼脸疮、面游风等病证范畴。

血栓性静脉炎

本病是以静脉壁的急性非化脓性炎症和管腔内血栓形成为特征的静脉疾病。血流缓慢和涡流形成、血液凝固性增高及血管内膜损伤是其主要病因。临床上分为浅表性血栓性静脉炎，深静脉血栓形成两类。需与静脉水肿，淋巴水肿相鉴别。使血栓和炎症局限化;消除肿胀，尽可能恢复静脉功能;预防发展成致死性肺栓塞是治疗本病的主要目的。

纤维肌痛综合征

纤维肌痛综合征(fibromyalgia syndrome，FS)是一种非关节性风湿病，临床表现为肌肉骨骼系统多处疼痛与发僵，并在特殊部位有压痛点。纤维肌痛综合征可继发于外伤，各种风湿病，如骨性关节炎、类风湿关节炎及各种非风湿病(如甲状腺功能低下、恶性肿瘤)等。本病属中医痹证、行痹、肌痹、腰腿痛范畴。

血清病

血清病(serum sickness)是指由于注射运动免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病，其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。目前免疫血清的临床应用已减少，仅限于防治白喉、破伤风、某些毒蛇咬伤后，以及阻止移植物排斥等的免疫抑制治疗。相反的，由于药物致敏已成为当今最常见的血清病病因。

系统性血管炎

血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。

小儿风湿热

小儿风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。临床表现以心脏炎与关节炎为主，伴发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈症等。

Ⅰ型免疫母细胞性...

免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

小儿系统性红斑狼...

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病，临床表现多种多样，儿童 SLE在很多方面与成人 SLE相似，如临床表现、免疫学等，但亦有许多独特的方面。其临床表现十分复杂，临床除发热，皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统，常表现为中至重度多脏器损害。

系统性红斑狼疮性...

系统性红斑狼疮性巩膜炎（SLE）是一种病因不明累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病。系统性红斑狼疮以青年女性多见，男女之比至少为1∶7～1∶9，发病年龄大多为15～45岁，但亦见于儿童及老人。美国黑种人SLE发病率约是白种人的3倍，一般人群SLE发病率15.5/10万～50/10万人口。中国患病率高于西方中国，约为70/10万人口，且在美国、新加坡等地华裔人群中患病率亦高，这可能与遗传因素有关。中国不同地区、不同民族患病率亦有所不同。系统性红斑狼疮性巩膜炎流行病学资料不详。

先天性胸腺发育不...

先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常造成，如母亲酗酒可能就是致病因素之一。病理检查可见胸腺和甲状腺缺如或发育不全。患者无性别差异。

系统性红斑狼疮伴...

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)是一种自身免疫性结缔组织病，主要由免疫复合物所介导，典型地表现为多种自身抗体产生和多系统、多器官受累。眼部表现有眼睑皮炎、Sjögren综合征、角膜炎、巩膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管病变等。

显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopic polyarteritis)，因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将MPA单独列出，因此既往显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN)，极少数归属于韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)。目前普遍认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性坏死性血管炎，很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。1993年Chapel Hill会议将显微镜下多血管炎定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、小静脉或小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎。PAN和MPA的区别在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小动脉、毛细血管和小静脉。鉴于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3种血管炎具有ANCA阳性、缺乏免疫复合物沉积的相似特点，常共称为ANCA相关的血管炎。