小儿郎格罕细胞性...

郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低，婴儿和儿童是主要的发病人群， 男性患者居多，也见于成人甚至老人。

血劳

血劳指因先后天亏损，血液生化不足，或因失血、溶血等耗伤血液，以致营血亏少，脏器失其濡养。以面白舌淡，眩晕心悸，血红细胞少，血红蛋白量低为主要表现的劳病类疾病。本病相当于西医学所说的贫血，如缺铁性、失血性贫血，或慢性溶血性贫血等。

新生儿紫癜

本病是指新生儿期的出血性疾患，不能视为一种独立性疾病，病因复杂。此处介绍新生儿期的一种非血小板减少性出血症——新生儿低疑血酶原血症。此病多见于出生后2～7天的婴儿，是由于新生儿维生素K缺乏，是肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。

新生儿红细胞增多...

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征(别名：新生儿高黏滞度综合征，新生儿红细胞增多症)是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞血症，引起一系列临床症状。其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。

先天性白血病

先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病。病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形，如21-三体综合征、Turner综合征等。

新生儿血小板减少...

血小板减少是新生儿出血的主要原因之一，新生儿与早产儿的血小板计数正常范围与其他年龄小儿相仿。新生儿血小板减少性紫癜的特征是皮肤广泛性瘀点、瘀斑，严重者可有胃肠道出血和颅内出血等。一般认为，血小板计数<100×109/L(10万/mm3)为血小板减少，也有人认为小于150×109/L(15万/mm3)便属不正常，应探明原因。新生儿血小板减少的病因很多，发病机制较复杂，临床表现多样。

小儿血友病

血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。

Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体，经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。

小儿自身免疫性淋...

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

新生儿高血糖症

新生儿糖代谢特点，对奶与乳制品中糖类物质的吸收和血中葡萄糖的稳定性差，容易产生高血糖症。新生儿高血糖症(hyperglycemia)是指全血血糖>7mmo1/L(125mg/dl)，或血浆糖>8.12～8.40mmol/L(145～150mg/dl)为高血糖。由于新生儿肾糖阈低，当血糖>6.7mmol/L(120mg/dl)时常出现糖尿。高血糖症主要为医源性利尿、脱水、休克及颅内出血，同样可引起脑损害。因此如何提高血糖的监测应引起临床医师的重视，做到预防为主、早期诊断及时治疗才能降低发生率减少脑损害。

小儿继发性免疫性...

由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多，如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura)、药物免疫性血小板减少性紫癜(drugs induced immune thrombocytopenic purpura)。多种药物，主要是具有半抗原性的药物通过免疫机制引起血小板减少，称为药物免疫性血小板减少症。

血清病和血清病样...

血清病是一种由于体内接受异体血清蛋白及其产物或药物等非蛋白类物质后所致的免疫复合物反应性疾病，并且疾病的程度与所接受的病原物质有直接关系。

小儿慢性粒细胞白...

慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia，CML)是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病，其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。 本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征，急变后呈急性白血病表现。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别，因此可分为成人型和幼年型两种类型。CML发病机制至今不明，一般认为本病为多能造血干细胞疾病，其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。

新生儿失血性贫血

新生儿生后2周内，静脉血血红蛋白≤130g/L，毛细血管血≤145g/L，可诊断为贫血。新生儿失血性贫血临床表现因失血过程的急、缓及失血量的多少而异。新生儿失血可发生在产前、产时及生后三个不同时期。产前失血主要由胎-胎输血、胎-母输血、胎儿-胎盘出血及产前的某些诊疗操作所致，严重急性失血可出现休克，严重者可致死亡，须及时抢救;慢性小量失血，可以引起新生儿贫血和宫内发育不良，或出现轻度缺铁性贫血的症状。根据国外统计资料，新生儿失血性贫血(Bloodlossanemiaofnewborn)在严重贫血中占5%～10%;在新生儿重症监护病室的婴儿有25%其红细胞容量<25ml/kg其中大部分由于失血引起。

小儿自身免疫性溶...

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种获得性免疫性贫血，是由患儿体内产生了与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面，从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的疾病。